Overlap syndrome что это

Обновлено: 02.07.2024

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or activate Google Chrome Frame to improve your experience.

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Перекрестная форма ССД с ДМ/ПМ (пССД – ДМ/ПМ) по данным литературы, встречается от 10% до 37% случаев. пССД – ДМ/ПМ характеризуется наличием АNА (91%), аутоАТ к Scl-70 (36%), аутоАТ к Pm-Scl (80%). АутоАТ к Pm-Scl, будучи в 10-17% случаев ассоциированными с другими СЗСТ, являются высоко чувствительным маркером для оверлап ССД-ПМ и встречаются у большинства больных с данной клинической формой.
При сочетании ССД с ПМ/ДМ возможно обнаружение и других аутоАТ, таких как U5-RNP, реже– аутоАТ к Кu. Антисинтетазные, или аутоАТ к Jo-1 практически не встречаются при ССД и ее перекрестной форме с миозитом. Их наличие обычно связано с т.н. антисинтетазным синдромом с тяжелым течением миозита, интерстициальным фиброзом легких и артритом.
Иммуногенетическим маркером ССД-ПМ, по данным различных исследователей, является HLA-DR3, который обнаруживается у 75-100% больных. При увеличении быстроты прогрессирования заболевания, которое возникало иногда через годы от начала относительно спокойного развития болезни, в крови больных отмечается своеобразный перекрест ранее не выявлявшихся антител: аутоАТ к Pm-Scl с аутоАТ к ДНК, антицентромерных аутоантител к Ro/La. Данных о сочетании аутоАТ к Pm-Scl с миозитспецифическими – аутоАТ к Jo-1 или Mi-2- аутоантителами в литературе не встречается. Иммуногенетический анализ выявляет у пациентов с ССД-ПМ/ДМ – антиген DR B1*01.

Перекрестная форма ССД – РА характеризуется наличием АNА (96%) и аутоАТ к Scl-70 (28%), ACCP (27%) и RF (72%). При наличии у больных ССД выра­женного полиартрита с диагностическими при­знаками РА (множественные эрозии и др.), когда имеются критерии обоих заболеваний, речь идет о перекрестной форме ССД-РА. Клинико-рен­тгенологическое сходство дополняется нередким обнаружением РФ, одна­ко чаще выявляются АNА и аутоАТ к Scl-70. Аутоантитела к циклическому цитруллинированному пептиду ACCP являются высокоспецифичным диагностическим маркером РА, так как более чем в 80% случаев обнаруживаются в сыворотке больных РА.
Иммуногенетическое исследование у всех пациентов с ССД-РА выявляет DR B1*01, DR4, DR53, DQA1*0301 и DQB1*04, что чаще ассоциируется с РА. У больных с ССД без РА – DR4 и DR53 выявлялись значительно реже .

Перекрестная форма ССД – синдром Шегрена характеризуется наличием аутоАТ к Ro/SS-A и La/SS-B.

Симптомы

«Перекрестные синдромы» в гепатологии сегодня мало изучены, но они представляют собой клиническую реальность, и в настоящее время проводятся исследования по изучению естественного течения этих состояний, разработка рационального лечения и ведения данной группы пациентов.

Так же существует мнение о том, что перекрестный синдром ПБЦ/АИГ и ПСХ/АИГ имеют более тяжелое течение, быстрее прогрессируют в цирроз печени и чаще, нежели моновариант АИГ или ПБЦ, требуют трансплантации печени. В то же время говорят о более мягком течении перекрестного синдрома ПСХ/АИГ в сравнении с моновариантом ПСХ.

Перекрестный синдром

Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это неоднородная группа заболеваний, включающая в себя аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (и аутоиммунный холангит), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а так же ряд неклассифицированных на данный момент состояний.

Критерии диагностики основных видов аутоиммунных заболеваний печени хорошо разработаны и чаще всего встречаются классические виды АИЗП — моноварианты аутоиммунного гепатита или первичного билиарного цирроза, например. Но в ряде случаев наблюдаются проявления сразу двух форм из группы АИЗП. Для описания таких состояний используется термин перекрестный синдром (Overlap syndrome).

Наиболее часто выявляется перекрестный синдром:

  • аутоиммунный гепатит/первичный билиарный цирроз (АИГ/ПБЦ)
  • аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит (АИГ/ПСХ)

На сегодняшний день отношение к термину «перекрестный синдром» неоднозначно, так как отсутствуют стандартизованные критерии диагностики, четкое понимание основных механизмов развития (патогенеза) данных состояний и не разработаны уверенные стратегии лечения/ведения таких больных. Так, международная группа по изучению аутоиммунного гепатита (International Autoimmune hepatitis group, IAIHG) рекомендует подразделять больных с АИЗП по имеющимся основным диагнозам и говорить о ПБЦ (или первичном склерозирующем холангите) с чертами АИГ.

В то же время термин «перекрестный синдром» вошел в рекомендации ведущих гепатологических ассоциаций (Европейской Ассоциации по Изучению Печени (EASL), Американской Ассоциации по Изучению Болезней Печени (AASLD) и др.).

Эксперты обсуждают различные варианты течения перекрестного синдрома: одновременное течение двух АИЗП и «последовательное» перекрытие — например, смена картины ПБЦ на признаки АИГ или АИГ на ПСХ.

Диагностика

При очередном контроле анализов крови, оценке ответа на проводимую терапию Вашего основного аутоиммунного заболевания печени (чаще ПБЦ или ПСХ) Ваш лечащий врач может заподозрить наличие перекрестного синдрома. Для уточнения этого состояния необходимо дообследование:

Читайте также: