Nutcracker syndrome что это

Обновлено: 17.05.2024

Синдром сдавления левой почечной вены возникает, когда левая почечная вена (вена, которая несет кровь от левой почки) пережимается, из-за чего отток крови в ней нарушается.

Признаки и симптомы синдрома могут варьироваться от человека к человеку. У некоторых людей симптомы могут отсутствовать, в то время как у других развиваются тяжелые и стойкие признаки.

Симптомы синдрома могут включать кровь в моче (гематурия), ортостатическая протеинурию, боль в боку и / или боль в животе.

Некоторые случаи синдрома сдавления левой почечной вены у детей могут быть связаны с изменениями пропорций тела, связанных с ростом. Менее понятно, почему синдром возникает или вызывает симптомы у взрослых.

Лечение варьируется от наблюдения (в менее серьезных случаях) до различных видов хирургического лечения. Хирургическая техника зависит от анатомии каждого человека и от вероятности облегчения симптомов.

Симптомы и тяжесть синдрома «почечного щелкунчика» могут варьироваться от человека к человеку. Некоторые люди могут не иметь никаких симптомов (особенно дети), в то время как другие имеют серьезные и постоянные симптомы. Симптомы часто усугубляются физической активностью.

Наиболее распространенные симптомы могут включать в себя перечисленные ниже признаки.

По причине синдром почечного щелкунчика обычно делится на 2 типа: передний и задний.

Передний синдром, который является наиболее распространенной формой, возникает, когда нормально расположенная левая почечная сдавливается между двумя артериями (брюшная аорта и верхняя брыжеечная артерия). Задняя форма обычно возникает, когда левая почечная вена сдавлена между артерией (обычно брюшной аортой) и костями позвоночника.

Некоторые случаи легкого синдрома сдавления левой почечной вены у детей могут быть связаны с изменениями пропорций тела, связанных с ростом. Причина, по которой синдром почечного щелкунчика возникает или вызывает симптомы у взрослых, менее ясна. Следующие состояния могут увеличить риск развития синдрома в результате сдавления левой почечной вены.

Опухоли поджелудочной железы
Отек парааортальных лимфатических узлов (группа лимфатических узлов перед основанием позвоночника)
Забрюшинные опухоли
Аневризма брюшной аорты
Дупликация левой почечной вены и ненормально расположенная правая почечная артерия
Нефроптоз левой почки возникает, когда почка опускается в аномальное положение в малом тазу, при переходе человека из положения сидя в положение стоя.
Лордоз
Низкий индекс массы тела (ИМТ).

Наследование синдрома захвата почечной вены

Люди с синдромом сдавления левой почечной вены обычно не имеют семейной истории заболевания.

NUTCRACKER SYNDROME

3 Синдром Мэя-Тернера (общая левая подвздошная вена пережимается общей правой подвздошной артерией) итд.

Основное правило при NUTCRACKER SYNDROME: при измерениях (по диаметру и скорости) разница должна быть в 5 раз и больше, до сжатия и в месте сжатия.

Несколько ссылок по теме.

Мой свежий случай.

Диагностика синдрома почечного щелкунчика

Диагноз синдрома может быть сначала заподозрен на основании характерных признаков и симптомов. Часто сначала исключаются другие состояния, которые вызывают подобные симптомы. Диагноз в конечном итоге подтверждается результатами исследований, перечисленных ниже.

Допплерография
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная ангиография
Флебография
Внутрисосудистое УЗИ
Цистоскопия.

Почечная синдром Щелкунчик: симптомы, причины и лечение

Почки две бобовидных органы, которые регулируют важные функции в организме, такие как:

удаление отходов из крови
балансирование телесных жидкостей
формирование мочи

Каждая почка обычно имеет одну вену, которая несет кровь фильтруется почками в кровеносную систему. Это так называемые почечные вены. Обычно есть один справа и один слева. Тем не менее, могут быть вариации.

В Щелкунчике синдром, симптомы чаще всего возникает , когда левая почечная вену , идущая от левой почки сжимаются и кровь не может протекать через него нормально. Вместо этого, кровь течет в обратном направлении в другие вены и заставляет их расти. Это также может увеличить давление в ваших почках и вызывают такие симптомы , как .

Существует два основных типа синдрома Щелкунчика: передние и задние. Есть также несколько подтипов. Некоторые эксперты поставить эти подтипы в третью категорию , известной как «смешанные» .

При синдроме переднего Щелкунчика, левая почечная вена сжимаются между аортой и другой брюшной артерией. Это наиболее распространенный тип синдрома щипцов.

При синдроме заднего Щелкунчика, левая почечная вена, как правило, сжимаются между аортой и позвоночником. В смешанном типе, существует широкий диапазон изменений кровеносных сосудов, которые могут вызвать симптомы.

Синдром Щелкунчик получил свое название потому, что сжатие почечной вены, как щипцы крекинга ореха.

Лечение синдрома почечного щелкунчика

Лучшее лечение для каждого человека с синдромом почечного щелкунчика является спорной темой. В целом, для людей с легкой гематурией или с умеренными и переносимыми симптомами рекомендуется консервативное лечение. Как правило, оно состоит из регулярного наблюдения.

Это связано с тем, что у многих пациентов симптомы будут полностью устранены без какого-либо значительного вмешательства. Медикаментозная терапия может быть рекомендована для улучшения ортостатической протеинурии и / или почечной перфузии.

Хирургия может рассматриваться в следующих случаях:

Полная гематурия (когда моча заметно окрашивается кровью)
Тяжелые симптомы (боль в боку или в животе, анемия, вегетативная дисфункция, нарушение функции почек)
Если консервативное ведение не эффективно после определенного периода времени, в зависимости от возраста пациента (как правило, через 24 месяца у пациентов до 18 лет и после 6 месяцев у взрослых).

Хирургическая техника зависит от анатомии каждого человека и от вероятности облегчения симптомов. Использование комбинации хирургических методов все чаще признается в качестве средства для облегчения симптомов NCS.

Почечный синдром щелкунчика (Renal nutcracker syndrome)

Почечный синдром щелкунчика (Renal nutcracker syndrome) - сдавление левой почечной вены (ЛПВ) между верхней брыжеечной артерией (ВБА) и брюшной аортой (БА). Это ведет к повышению градиента давления между левой почечной веной и нижней полой веной до 3 мм.рт.ст (в норме <1 мм.рт.ст).

Эпидемиология

Точная распространенность неизвестна. Заболевают чаще молодые люди до 30 лет с пониженной массой тела.

Клиническая картина

Пациенты чаще всего астенического телосложения с недостаточным весом. Снижение массы тела может быть вызвано как алиментарными факторами (недоеданием), так и онкологическим заболеванием, СПИДом, наркоманией, нервной анорексией.

Данное заболевание манифестирует урологическими симптомами:

Выделяют 3 типа RNS:

• Передний. ВБА отходит от БА под острым углом, зажимая таким образом ЛПВ в узком пространстве, что ведет к почечной венозной гипертензии.В норме между ВБА и БА образуется угол

90°. ЛПВ лежит кпереди от БА под ВБА. Размер угла поддерживается за счет жировой ткани, окружающей ЛПВ. При истощении жирового запаса угол уменьшается, ВБА опускается и прижимает ЛПВ к БА.

• Задний. ЛПВ проходит позади БА и зажимается между ней и позвоночным столбом.

• Смешанный. ЛПВ разветвляется, ее передняя ветвь зажимается между ВБА и БА, а а задняя - между БА и позвоночным столбом.

Диагностика

Лечение

У детей и подростков заболевание может подвергнуться спонтанной ремиссии ввиду физического развития и набора мышечной и жировой массы. Ремиссия также может быть и у взрослых пациентов с незначительными симптомами при нормализации питания и веса.

У «запущенных» пациентов хирургическое лечение может включать в себя трансплантацию сосудов и аутотрансплантацию почек. Однако чаще всего проводят внесосудистое или внутрисосудистое стентирование.

Внесосудистое стентирование — установка трансплантата из политетрафторэтилена вокруг ЛПВ, идущего от её соединения с НПВ до точки входа в левую надпочечную вену. При внутрисосудистом стентировании саморасширяющийся металлический стент разворачивается в стенозированной области ЛПВ, при этом медиальный край стента лежит в нижней части полой вены.

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз положительный.

Прогноз при синдроме сдавления левой почечной вены

«Обычное течение» синдрома почечного щелкунчика неясно, и оно часто остается не диагностированным, потому что симптомы варьируются от человека к человеку. В некоторых случаях, чаще у детей, синдром может разрешиться спонтанно. Однако без лечения он может предрасполагать человека к тромбозу левой почечной вены и повреждению почек.

В случаях гематурии, это может привести к анемии, требующей переливания крови, и связанным с ней осложнениям. Для тех, кто лечится хирургически с открытым восстановлением (которое может относиться к различным методам, кроме стентирования), как сообщается, имеются отличные отдаленные результаты.

С другой стороны, хотя менее инвазивное размещение эндоваскулярного стента, по-видимому, дает хорошие результаты в краткосрочной перспективе, долгосрочные результаты в более разнообразной популяции все еще изучаются, и стенты имеют риск миграции. Ожидается улучшение технологии для венозных стентов, что может привести к эндоваскулярному лечению большего числа случаев синдрома почечного щелкунчика в будущем.

Статистика

Точная распространенность синдрома почечного щелкунчика неизвестна. Это происходит отчасти потому, что не было стандартных диагностических критериев, и отчасти потому, что симптомы могут различаться (или отсутствовать) у людей с этим заболеванием. Хотя синдром был описан как «редкий» в медицинской литературе, некоторые предполагают, что его частота, вероятно, недооценена

Похожие заболевания

Читайте также: