Fish odor syndrome что это

Обновлено: 18.05.2024

Триметиламинурия (синдром рыбного запаха) - заболевание, при котором от тела пациента исходит неприятный запах, напоминающий запах рыбы, иногда гниющей рыбы.

Этот запах, часто не ощущаемый самим пациентом, но ощущаемый окружающими, приводит к психологическим проблемам, трудностям в общении, в учёбе, работе, карьере, приводя к депрессии, агрессивности и социальной изоляции.

Диетарными предшественниками триметиламина являются холин, карнитин, лецитин, повышение содержания которых в потребляемой пище может приводить к превышению возможностей ферментной системы и тем самым повышению уровня неметаболизированного триметиламина.

Symptoms of trimethylaminuria

Trimethylaminuria symptoms can be present from birth, but they may not start until later in life, often around puberty.

The only symptom is an unpleasant smell, typically of rotting fish – although it can be described as smelling like other things – that can affect the:

The smell may be constant or may come and go. Things that can make it worse include:

  • sweating
  • stress
  • certain foods – such as fish, eggs and beans

Fish odor syndrome что это

Посмотрите внимательнее эту публикацию:

Postgrad Med J. 1999 Aug;75(886):451-2.
Fish odor syndrome.
Rehman HU.
Department of Medicine, Hull Royal Infirmary, UK.

Fish odour syndrome (trimethylaminuria) is a metabolic syndrome caused by abnormal excretion of trimethylamine in the breath, urine, sweat, saliva and vaginal secretions. Trimethylamine is derived from the intestinal bacterial degradation of foods rich in choline and carnitine and is normally oxidised by the liver to odorless trimethylamine N-oxide which is then excreted in the urine. Impaired oxidation of trimethylamine is thought to be the cause of the fish odour syndrome and is responsible for the smell of rotting fish. Certain foods rich in choline exacerbate the condition and the patients have a variety of psychological problems. Recognition of the condition is important as dietary adjustments reduce the excretion of trimethylamine and may reduce the odour. Occasionally, a short course of metronidazole, neomycin and lactulose may suppress production of trimethylamine by reducing the activity of gut microflora.

Извините, я не знаю английского, только немецкий, к сожалению. О чем там, хоть в 2х словах?

Н-да на немецком материалов не нашел, только ссылка на форуме:

Неужели это немцам не интересно (вроде того: "пахну плохо (пукаю громко и тд.), но это часть меня и стесняться этого не нужно, а еще лучше выставлять напоказ или гордиться"), когда в Германии распространенность этой мутации до 20 (!)%.

Триметиламинурия или синдр. запаха рыбы является метаболич. синдромом, при котором триметиламин выделяется через пот, запах, мочу, слюнные и вагинальн. выделения. В норме это вещество окисляется и не пахнет, а при мутациях (гетерозиг. или гомозиготной) окисления не происходит. Некоторые состояния (половое созревание, стресс, гипертермия) и продукты (молоко, морск. рыба, орехи, соя, яйца) провоцируют интенсификацию запаха. Для диагностикииспользуют спец. анализ мочи, при гетерозиг. носительстве - спец. нагрузочный тест. Иногда метронидазол, неомицин или лактулоза могут снизить продукцию этого вещества путем снижения активности киш. флоры.

Если надумаетесь обследоваться по этому поводу, то рекомендую распечатать указанные материалы на англ.+ обсуждение (где указывается частота в Германии) и отправляться к врачу - они-то знают английский. Для себя - предлагаю воспользоваться услугами электронного или реального переводчика - всего 2 стр. обзора и полстранички обсуждения.

Causes of trimethylaminuria

This means trimethylamine builds up in the body and gets into bodily fluids like sweat.

In some cases, this is caused by a faulty gene a person has inherited from their parents.

Support

Many people find living with trimethylaminuria difficult. Feelings of isolation, embarrassment and depression are common.

Treatments for trimethylaminuria

Foods to avoid

It can help to avoid certain foods that make the smell worse, such as:

Other things you can do

It can also be helpful to:

Treatments from a doctor

Your doctor may recommend:

  • short courses of antibiotics – this can help reduce the amount of trimethylamine produced in your gut
  • taking certain supplements – such as charcoal or riboflavin (vitamin B2)

Лечение

Для лечения необходимо уменьшить или избегать приема в пищу диетарных предшественников триметиламина.

Кроме того, одним из способов лечения может быть подавление кишечной флоры, влияющей на развитие триметиламинурии:

  • Существует по крайней мере одно исследование [1] , согласно которому ежедневное употребление активированного угля и/или хлорофиллина помогает улучшить качество жизни некоторым пациентам, страдающим триметиламинурией.
  • По другим исследованиям, прием небольших доз антибиотиков (неомицин, метронидазол[2] ) также может приводить к положительным результатам у некоторых пациентов.

Fish Odor Syndrome (Trimethylaminuria)

Trimethylaminuria is a disorder in which the body is unable to break down trimethylamine, a compound derived from the diet that has a strong odor of rotting fish.

What are the signs and symptoms of fish odor syndrome (trimethylaminuria)?

As trimethylamine builds up in the body, it causes affected people to give off a fish-like odor in their sweat, urine, and breath. The intensity of this odor may vary over time. The strong body odor can interfere with many aspects of daily life, affecting a person's relationships, social life, and career. Some people with trimethylaminuria experience depression and social isolation as a result of this condition.

What causes fish odor syndrome (trimethylaminuria)?

Although gene mutations account for most cases of trimethylaminuria, the condition can also be caused by other factors. A fish-like body odor may result from an excess of certain proteins in the diet or from an increase in bacteria that normally produce trimethylamine in the digestive system. A few cases of the disorder have been identified in adults with liver or kidney disease. Temporary symptoms of this condition have been reported in a small number of premature infants and in some healthy women at the start of menstruation.


SLIDESHOW

How common is fish odor syndrome (trimethylaminuria)?

Trimethylaminuria is an uncommon genetic disorder; its incidence is unknown.

What genes are related to fish odor syndrome (trimethylaminuria)?

Mutations in the FMO3 gene cause trimethylaminuria.

The FMO3 gene provides instructions for making an enzyme that breaks down nitrogen-containing compounds from the diet, including trimethylamine. This compound is produced by bacteria in the intestine as they help digest proteins from eggs, liver, legumes (such as soybeans and peas), certain kinds of fish, and other foods. Normally, the FMO3 enzyme converts fishy-smelling trimethylamine into another molecule that has no odor. If the enzyme is missing or its activity is reduced because of a mutation in the FMO3 gene, trimethylamine is not processed properly and can build up in the body. As excess trimethylamine is released in a person's sweat, urine, and breath, it causes the strong odor characteristic of trimethylaminuria. Researchers believe that stress and diet also play a role in triggering symptoms.

How do people inherit fish odor syndrome (trimethylaminuria)?

Most cases of trimethylaminuria appear to be inherited in an autosomal recessive pattern, which means both copies of the gene in each cell have mutations. Most often, the parents of an individual with an autosomal recessive condition each carry one copy of the mutated gene, but typically do not show signs and symptoms of the condition. Carriers of an FMO3 mutation, however, may have mild symptoms of trimethylaminuria or experience temporary episodes of fish-like body odor.

How trimethylaminuria is inherited

Many people with trimethylaminuria inherit a faulty version of a gene called FMO3 from both their parents. This means they have 2 copies of the faulty gene.

Genetic counselling may help you understand the risks of passing trimethylaminuria on to any children you have.

Основной источник

When to see a GP

They may refer you to a specialist for tests to check for the condition.

Ссылки

  1. ↑ Yamazaki H, Fujieda M, Togashi M, et al. (2004). «Effects of the dietary supplements, activated charcoal and copper chlorophyllin, on urinary excretion of trimethylamine in Japanese trimethylaminuria patients». Life Sci.74 (22): 2739–47. DOI:10.1016/j.lfs.2003.10.022. PMID 15043988.
  2. ↑ Treacy E, Johnson D. Pitt JJ and Danks DM (1995). «Trimethylaminuria, fish odour syndrome: A new method of detection and response lo treatment with metronidazole». J Inherit Metab Dis.
  • Синдромы по алфавиту
  • Метаболические заболевания

Wikimedia Foundation . 2010 .

Полезное

Смотреть что такое "Триметиламинурия" в других словарях:

Левокарнитин — (Levocarnitinum) Химическое соединение … Википедия

Читайте также: