Порфириновая гемофилия обливион как вылечить

Обновлено: 05.07.2024

Самые ранние ее упоминания встречаются в Талмуде. В XII веке появляется первое описание проявлений болезни у нескольких семей, сделанное Абу аль Касимом - врачом, служившем при дворе одного из арабских правителей Испании.

Этим заболеванием страдали некоторые потомки королевы Виктории, среди которых - ее правнук Алексей Романов, сын Николая II.

«Болезнь королей» - так этот недуг окрестила история. Сегодня мы знаем ее как гемофилию. О ней нам рассказал доцент кафедры гематологии и клеточных технологий, старший научный сотрудник, руководитель группы изучения гемостаза отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, доктор медицинских наук Жарков Павел Александрович.

- Павел Александрович, что это за болезнь – гемофилия и какими симптомами проявляется это заболевание?

Гемофилия - это, в большинстве случаев, наследственное заболевание человека, проявляющееся в нарушении способности крови к свертыванию.

Гемофилия связана с дефицитом одного из белков свертывающей системы крови (фактора свертывания). Вследствие нехватки этого фактора организму человека сложнее формировать полноценный кровяной сгусток и останавливать кровотечение. Именно поэтому у людей с гемофилией можно наблюдать более длительные кровотечения при минимальных травмах - например, взятии крови, порезе, ссадине, удалении зуба.

Кровеносные сосуды есть практически во всех органах и тканях человека. При травме и разрыве сосуда кровь вытекает, и для его остановки требуется запуск сложной системы свертывания крови. В результате формируется тромб, который, как пробка, закрывает повреждение.

Если у здорового ребенка без гемофилии при ушибе, образуется маленький «синяк» и система свертывания срабатывает быстро, то у ребенка с гемофилией такая, даже незначительная, травма может привести к образованию более крупного «синяка» и даже гематомы, при которой кровь скапливается в ткани. Такие кровотечения и кровоизлияния могут возникать почти в любом месте организма человека, наиболее опасными из которых являются кровотечения во внутренние органы или головной мозг. Для пациентов с гемофилией также характерны кровотечения в полость суставов, приводящие к гемартрозам и последующему нарушению функции суставов, а также кровоизлияния в мышцы, которые могут приводить к их последующему укорочению, уменьшению и нарушению функции.

- Где у человека находится ген гемофилии?

Ген гемофилии, вне зависимости от формы заболевания (А или В), располагается на Х-хромосоме, которая у мужчин имеется в одном экземпляре, а у женщин — в двух.

- На сегодняшний день сколько в России и мире больных гемофилией?

- Почему гемофилией страдают только мужчины?

Это не совсем так — в очень редких случаях гемофилией могут страдать и женщины. Это относится к тем случаям, когда у женщины появляется ингибитор к VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторам свертывания. Кроме того, бывают различные генетические нарушения, когда одна из Х хромосом «выключается» или становится неактивна. При этом женщина должна быть носителем мутации в гене VIII или IX фактора свертывания. Однако, это бывает крайне редко.

- Носительница гена гемофилии обязательно родит больного ребёнка?

Совершенно необязательно. Генетика - штука тонкая, но если объяснять совсем просто, то у женщины-носителя есть вероятность родить больного мальчика от здорового отца в 50% случаев, и в 50% случаев — девочку-носителя от здорового отца.

- Как проводится диагностика гемофилии?

Важнейшим и, наверное, основным на сегодняшний день направлением диагностики гемофилии является коагулологическое обследование или, если проще, исследование того, как сворачивается кровь. На первом этапе проводят общее исследование (скрининговую коагулограмму) и, тем самым, определяют есть ли нарушение со стороны функции белков свертывания. После этого, в зависимости от выявленного нарушения (в случае гемофилии будет удлинено активированное частичное тромбопластиновое время) определяют факторы свертывания крови.

Последнее время активно развивается и генетическая диагностика — это важно т.к. уже есть сведения, что некоторые мутации несут риск появления ингибитора — антитела, или если проще, «аллергии» на собственный и вводимый фактор свертывания. В результате такой «аллергии» терапия концентратом фактора становится неэффективна и контролировать кровотечения становится гораздо труднее.

- Гемофилия может возникнуть спонтанно или то, что ребёнок болен, ясно с момента рождения малыша?

Все зависит от тяжести заболевания. Если болезнь протекает тяжело и активность фактора свертывания крайне низкая, то первые признаки гемофилии могут быть видны уже сразу после рождения. Однако в ряде случаев (особенно при среднетяжелом или легком течении), гемофилию выявляют гораздо позже, и даже в подростковом периоде. Бывает еще и приобретенная гемофилия, о которой я вкратце рассказал ранее.

- Павел Александрович, расскажите, пожалуйста, об основных проблемах больных гемофилией.

Как при любом хроническом заболевании, проблемы есть. Конечно, их гораздо меньше, чем было, допустим, 15-20 лет назад. Ситуация с больными гемофилией пациентами в России коренным образом поменялась с внедрением терапии концентратом фактора. С этого времени сначала появилась возможность быстро и эффективно останавливать кровотечение, а потом и проводить профилактику кровотечений. Огромную роль в этом сыграло Всероссийское общество больных гемофилией. При их содействии гемофилия попала в список «7 нозологий» и пациенты стали обеспечиваться концентратом фактора в достаточном количестве - в том числе и для профилактики.

Перейти на сайт Всероссийского общества гемофилии

Тем не менее после обеспечения лекарственными препаратами проблемы пациентов не закончились.

Во-первых, у каждого больного с гемофилией, особенно тяжелой, сохраняется риск появления ингибитора. В этом случае контролировать кровотечения становится тяжелее.

Во-вторых, остается целый ряд медицинских проблем – прежде всего, это качество профилактических медицинских осмотров. А дети с гемофилией должны быть самыми здоровыми. Это нужно для того, чтобы создавать минимум условий для возможного кровотечения. Уход за полостью рта, здоровье желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательной системы. Список можно продолжать долго.

В-третьих, остается целый ряд социальных проблем. Дети с гемофилией зачастую испытывают трудности при поступлении в детский сад, посещении школы, спортивных секций. Ну и в-четвертых, конечно, многое зависит от семьи и окружения, ведь «болезнь», во многом, в наших головах. Если родители видят своего ребенка глубоким инвалидом, то он и вырастет с соответствующей психологией.

- Современная медицина научилась успешно лечить гемофилию?

- Что вы могли бы сказать о прогнозе жизни при гемофилии?

Благоприятный. Пациенты с гемофилией в развитых странах живут столько же, сколько и пациенты без нее.

- Где в нашей стране больные гемофилией могут получить качественное лечение?

Вопрос не совсем этичный. Обидно будет, если перечисляя, я кого-то забуду упомянуть.

- Какие правила необходимо соблюдать больным гемофилией с тем, чтобы улучшить качество своей жизни?

Я не буду глубоко касаться медицинской стороны вопроса – пациенты с гемофилией обеспечены лекарственными средствами. Повторю: такой пациент должен быть практически абсолютно здоровым человеком как с физической, так и психической стороны. Нужно проходить регулярные медицинские осмотры, заниматься физической культурой (именно культурой, а не спортом), больше двигаться. Профилактическое лечение позволяет это успешно делать. Нужно уметь слушать и слышать, быть активным и не искать виновных. Сейчас есть все средства для того, чтобы пациент с гемофилией жил достойно и качество его жизни соответствовало здоровому человеку. Проводятся школы, встречи пациентов, обсуждения, совместные мероприятия. Люди с гемофилией делятся опытом, знакомятся, помогают друг другу. Главное – не оставаться с болезнью один на один.

Жарков Павел Александрович

Выпускник педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета (г. Москва) 2007 года.

В 2007 - 2009 годах проходил ординатуру по специальности «Педиатрия» в научно-исследовательском институте детской гематологии, онкологии и иммунологии (г. Москва).

В 2013 году окончил аспирантуру по специальности «Педиатрия/Гематология». Защитил кандидатскую диссертацию с присвоением ученой степени кандидата медицинских наук.

В 2016 году окончил докторантуру по специальности «Гематология/Педиатрия» 2016 год.

В настоящее время занимает должность врача-гематолога консультативного отделения ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Является старшим научным сотрудником, руководителем группы изучения гемостаза отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Доцент кафедры гематологии и клеточных технологий ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Недостатки

Как известно, за все приходится платить. Вот и вампиризм является не только даром, но и проклятьем, так что нужно это учитывать. Персонаж, заболевший порфириновой гемофилией, будет страдать от следующих негативных эффектов:

Огонь наносит вампирам больше повреждений, нежели обычным людям. Если говорить о цифрах, то урон повышается приблизительно на 25%.
Если долго не питаться кровью, ваш герой начнет страдать от солнечного света. Выражается это в постоянном получении урона, величина которого зависит от погоды (чем яснее небо, тем больше повреждений вы будете получать). При этом данный эффект будет усиливаться с каждым новым днем, в который вампир не пил кровь.
Ваш герой превратится в монстра, если не будет питаться больше четырех дней. Люди начнут замечать, что с ним что-то не так, а самые смелые могут даже напасть.

Вот, в принципе, и все. Если недостатки, по вашему мнению, перевешивают преимущества, вы можете избавиться от болезни, использовав в Oblivion лекарство от вампиризма.

Если вы передумали быть вампиром

В какой-то момент ночная жизнь и необходимость постоянно питаться кровью могут вам надоесть. К счастью, в игре есть возможность избавиться от этой проблемы. Перед тем как вылечиться от вампиризма в Oblivion, вам нужно будет выполнить специальный квест, в ходе которого вы добудете лекарство. Выпив его, вы не просто превратитесь в обычного человека, но еще и приобретете иммунитет к порфириновой гемофилии. Другими словами, стать вампиром вы больше не сможете.

Кроме того, вы можете посетить пещеру под названием Глубокое Прозрение и найти там зал с купелью. Если собрать особый ингредиент с образований, стоящих по углам, а затем использовать обелиск в центре комнаты, вы излечитесь от вампиризма. Но учтите, что данная возможность будет доступна лишь в том случае, если у вас установлено дополнение The Vile Lair.

Профилактика

Дела обстоят так, что намного проще предотвратить заражение, чем потом ломать голову над тем, как излечиться от вампиризма в Oblivion. Для этого достаточно соблюдать несколько несложных правил.

Не подпускайте вампиров в зону ближнего боя. Так они не смогут нанести вам удар и, соответственно, заразить порфириновой гемофилией.

Когда Винсент Вальтиери предложит вам свой «темный дар», вам нужно от него отказаться. Это ни на что особо не повлияет, кроме того, что вы не станете вампиром.

Если вы все-таки подхватили вирус, у вас есть ровно 72 часа на то, чтобы от него излечиться. Для этого достаточно выпить любое зелье с эффектом исцеления болезней или же съесть ингредиент с таким же свойством. Также важно не ложиться спать до тех пор, пока порфириновая гемофилия полностью не исчезнет.

Конечно же, вышеперечисленные советы подходят только для тех, кто не хочет заразиться вампиризмом в Elder Scrolls Oblivion. Тот же, кто желает стать ночным хищником, может делать все с точностью до наоборот.

Питание

Вы уже наверняка поняли, что питание является одним из важнейших процессов в жизни ночного хищника. Конечно же, никто из жителей Сиродила не захочет отдавать свою кровь добровольно, поэтому вам придется применять кое-какие хитрости.

Имейте в виду, что вы никак не навредите человеку и не превратите его в вампира, если будете пить кровь. При этом не рекомендуется проделывать данную манипуляцию со стражниками, так как они могут внезапно проснуться и уж точно не будут рады тому, что стали едой.

как в игре oblivion вылечиться от вампиризма».

Вампиризмом заболевают так. Сначала тебя заражают болезнью Порфириновая гемофилия (обычно в драках с вампиром) , Но вампиром становишься только после того как поспишь. Поэтому проще всего взять сохранку с того места, где ещё не спал и заражённость вампиризмом можно вылечить зельем исцеления болезней или в любом храме на алтаре. Но если поздняк уже метаться, и вампиризм получен добровольно, надоел хуже грыжи и возвращаться назад далеко и ППЦ как жалко, то есть специальный квест. Нужно обратиться за помощью к Графу Янусу Хассилдору владыке Скингарда (как известно он тоже вампир) он тебе всё растолкует, расскажет печальную историю своей жены и скажет как быть. В результате излечиться можно. Но если долго пробыл вампиром, могут остаться непоправимые уродства внешности Персонажа. Удачи. Если нужно, Пиши, опишу квест подробно.

Преимущества

Ранее уже было сказано о том, что вампиризм в Oblivion дает кое-какие преимущества. Вот они:

Вы получаете по 5 очков к атрибутам «Сила воли», «Сила» и «Скорость». При этом бонус растет на 5 единиц за каждый день, в который вы не питались кровью.

Вас не смогут парализовать или заразить болезнью. Кроме того, персонажи, ставшие вампирами, получают меньше урона от оружия.
Если регулярно питаться кровью, никто не догадается, что вы не человек. Естественно, это справедливо лишь в том случае, если вы не будете кусать людей на глазах у прохожих.
Вам станут доступны три уникальных умения, позволяющих очаровывать людей, видеть их через стены и лишать возможности пользоваться магией.

Кроме того, некоторые навыки, отвечающие за физическую подготовку и магию, у вампира автоматически повысятся на 5 единиц. Но это на самом деле не такой уж и существенный бонус.

Небольшой секрет

Если вам лень заражаться или же излечиваться от порфириновой гемофилии стандартными способами, вы всегда можете воспользоваться консолью. Коды на вампиризм в Oblivion выглядят следующим образом:

Напишите последовательно две команды: set PCVampire to 2 и Player.SetAV Vampirism 25. Это позволит вам сразу же стать вампиром.
Команда Player.AddItem 977E4 1 добавит в ваш инвентарь зелье Мелисанды. Выпив его, вы излечитесь от вампиризма.

Впрочем, гораздо интереснее делать все это по-честному. Пользуясь кодами, вы теряете большую часть удовольствия от игры, так что старайтесь не увлекаться.

Вампиризм в Oblivion: секреты прохождения, советы, подсказки

Споры между игроками о том, стоит ли заражаться вампиризмом в Oblivion, не утихают до сих пор. С одной стороны, превращение в ночного хищника дает серьезные преимущества перед простыми смертными, но с другой – накладывает определенные ограничения. Впрочем, никто не мешает вам самостоятельно изучить механику вампиризма в Oblivion, а затем принять решение.

Добровольное заражение

А теперь, собственно, настало время рассмотреть механику заражения вампиризмом в Oblivion. Так, герой может подхватить порфириновую гемофилию, а именно так называется болезнь, превращающая вас в кровопийцу либо добровольно, либо случайно. Для начала речь пойдет о первом способе.

Выполняя задания Темного Братства, вы познакомитесь с Винсентом Вальтиери. В какой-то момент данный персонаж предложит герою так называемый темный дар, а вы сможете принять его или же отказаться. Если вы дадите свое согласие, а затем поспите, протагонист обнаружит у себя на шее характерные следы от укуса, после которого начнется превращение.

Обратите внимание на то, что Вальтиери не станет предлагать свой дар незнакомому человеку. Другими словами, вам нужно будет сначала выполнить все его задания, и только после этого произойдет судьбоносный диалог.

Случайное заражение

Что касается механики случайного заражения, то здесь все намного проще. Так, сражаясь с вампиром, герой может заболеть порфириновой гемофилией, которая и запустит процесс превращения. Имейте в виду, что подхватить вирус можно только в том случае, если кровопийца нанес вам удар в ближнем бою (то есть заклинания и стрелы не подходят). При этом заражение может произойти даже в том случае, если атака врага была заблокирована, но шанс на это далеко не стопроцентный.

Кроме того, если герой ни разу не дрался с вампирами, а также не знаком с Винсентом Вальтиери, он может проснуться и обнаружить, что был укушен. Как правило, такая ситуация возникает на высоких уровнях и является своего рода сюжетным ходом, призванным внести разнообразие в геймплей.

Немного истории

Фанаты серии The Elder Scrolls наверняка знают, что впервые возможность превращаться в кровопийцу появилась еще в Daggerfall. В этой части герой, заразившись вампиризмом, умирал в прямом смысле этого слова. Затем, по прошествии нескольких дней, протагонист просыпался в склепе и обнаруживал, что его, по понятным причинам, исключили из всех гильдий, в которых он состоял. Взамен персонаж получал 20 очков ко всем характеристикам, а также несколько уникальных умений, в числе которых была и левитация.

В Morrowind механика вампиризма стала не такой «имбовой». Герой приобретал всего лишь 20 очков к некоторым боевым характеристикам, а NPC начинали негативно на него реагировать. В общем, жизнь ночного хищника в этой части была той еще головной болью.

Болезни

В отличие от Morrowind, где было целых три типа болезней, в Oblivion остался только один, обычные болезни, включающий в себя как простые, так и моровые. Корпрус и ликантропия в игре отсутствуют. Кроме того, можно также стать вампиром. Болезни не являются магией, но действуют схоже. Вампиризм является условием начала побочной сюжетной линии на излечение.

Исцелить болезни можно несколькими способами: выпить исцеляющее зелье с необходимым магическим эффектом, использовать соответствующее заклинание или воспользоваться алтарем в любой из часовен Девяти Богов . Вампиризм (кроме стадии гемофилии венценосных, являющейся обычной болезнью) исцеляется только с помощью зелья, полученного в результате квеста на исцеление.

Квест

Задание, позволяющее избавиться от порфириновой гемофилии, называется «Лекарство от вампиризма». Его прохождение выглядит следующим образом:

Посетите любую часовню и расскажите священнику о своей проблеме.
Поговорите с Раминусом Полусом в Университете Волшебства.

Отправляйтесь к Янусу Гассилдору. Он направит вас к ведьме Мелисанде, которой нужно будет принести 5 великих камней душ.
Теперь начинается приготовление зелья. Для начала убейте вампира Хиндарила и соберите его прах.
Далее добудьте кровь аргонианина (ударьте любого из них специальным кинжалом), чеснок, кровавую траву и паслен.
Отнесите все ингредиенты ведьме и подождите 24 часа.

После этого Мелисанда сварит для вас нужное зелье. Только хорошо подумайте перед тем, как избавиться от вампиризма в Oblivion. Единожды приняв зелье, вы не сможете повторно стать кровопийцей.

Читайте также: