Median arcuate ligament syndrome что это

Обновлено: 04.07.2024

Компрессионный стеноз чревного ствола (КСЧС) представляет собой симптомокомплекс, в основе которого лежит различной степени выраженности стеноз чревного ствола, иногда в сочетании с таковым верхней брыжеечной артерии, вызванный сдавлением этого сосуда срединной дугообразной связкой диафрагмы, а также ее внутренними ножками и нейрофиброзной тканью чревного сплетения. КСЧС может быть причиной хронической ишемии органов брюшной полости и хронического болевого синдрома. Ветви чревного ствола, снабжающие кровью желудок, печень, поджелудочную железу, связаны с брыжеечными артериями кишечника в единый круг, поэтому при недостатке тока крови по одной из ветвей страдает весь пищеварительный тракт. Основным клиническим проявлением КСЧС является боль в животе, наблюдаемая у 97–100% больных. Ангиография является наиболее инвазивным и в то же время наиболее информативным в настоящее время методом, позволяющим оценить степень и протяженность сужения чревного ствола и определить показания к хирургическому лечению. УЗИ является безвредным, безболезненным и в то же время информативным методом диагностики КСЧС. Современной ультразвуковой методикой является УЗИ с применением эхоконтрастирования. Мультидетекторная КТ-ангиография является оптимальным методом лучевой диагностики КСЧС. МР-ангиография с успехом применяется как для предоперационной подготовки у пациентов с компрессией чревного ствола, так и в послеоперационном периоде. Способы хирургического лечения при абдоминальной ишемии делятся на паллиативные, декомпрессионные и реконструктивные. Лапаро скопический метод можно считать оптимальным при декомпрессии чревного ствола, но выбор метода хирургического лечения должен рассматриваться индивидуально.

Ключевые слова

Об авторах

ГБОУ ВПО “Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова” Минздрава России
Россия

Афукова Ольга Анатольевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики и терапии.

ГБОУ ВПО “Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова” Минздрава России
Россия

Юдин Андрей Леонидович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики и терапии.

ГБОУ ВПО “Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова” Минздрава России; ГБУЗ Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ
Россия

Разумовский Александр Юрьевич – член-корр. РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова; заведующий отделением торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ.

Список литературы

1. Harjola P.T. A rare obstruction of the celiac artery. Report of a case. Ann. Chir. Gynaecol. Fenn.1963; 52: 547–550.

2. Поташов Л.В., Князев М.Д., Игнашова А.М. Ишемическая болезнь органов пищеварения. Л.: Медицина, 1985. 216 с.

3. Dunbar J.D., Molnar W., Beman F.F. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am. J. Roentgenol. 1965; 95 (3): 731–744.

4. Росуховский Д.А. Клинические и эходопплерографические аспекты компрессионного стеноза чревного ствола в сочетании с первичным пролапсом митрального клапана: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. СПб., 2009. 131 с.

5. Van De Berg L., Lombard R., Dreze Ch., Guffens J.M., Delvigne J., Van De Berg A. Traitement chirurgical des stenoses du tronccoeliaque. Acta Chir. Belg. 1972; 5: 334–351.

6. Dondival P., Dreze Ch. Stenose du tronccoeliaque chez une mere etsafille par compression due auligament argue median du diaphragme. J. Genet. Hum. 1972; 20: 466–467.

7. Warter J., Storck D., Gillet B., Tongio J. Nature congenitale des stenoses par compression diaphragmatique du troncceliaque. Nouvel argument enfaveurdecette interpretation: les cas de deuxsoeurs. J. Med. (Strasbourg). 1974; 5: 369–375.

8. Bech F., Loesberg A., Rosenblum J., Glagov S., Gewertz BL. Median arcuate ligament compression syndrome in monozygotics twins. J. Vasc. Surg. 1994; 19: 934–938.

9. Игнашов А.М., Перлей В.Е., Канаев А.И., Курков А.А., Новикова А.С., Росуховский Д.А. Хроническая рецидивирующая абдоминальная боль в связи с компрессионным стенозом чревного ствола у детей и подростков. Тезисы выездного пленума НОГР “Новые горизонты гастроэнтерологии”. Новосибирск, 2004: 298–299.

10. Комиссаров И.А., Игнашов А.М., Комаров К.М. Хронические боли в животе у детей. Возможные причины и лечение. Детская хирургия. 2006; 3: 19–23.

11. Канаев А.И. Синдром компрессии чревного ствола: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дисс. … д-ра мед. наук. СПб., 2008. 36 c.

12. Чупин А.В., Орехов П.Ю., Лебедев Д.П., Паршин П.Ю., Лесняк В.Н., Кемеж Ю.В., Бакулина И.Ф. Этапное лечение синдрома компрессии чревного ствола (Клинический случай и обзор литературы). Клиническая прак тика. 2013; 2: 26–34.

13. Foertsch T., Koch A., Singer H., Lang W. Celiac trunk compression syndrome requering surgery in 3 adolescent patients. J. Pediatr. Surg. 2007; 42: 709–713.

14. van Dongen R.J., Schwilden E.D., Barwegen M.G. Chronische viszerale Arterienverschlqsse. Chirurg. 1983; 54 (7): 454–459.

15. Agarwal A.K., Youssef M.K., Doyle G.J., Wood C.P.L. Coeliomesenteric trunk stenosis – a rare variation causing mesenteric ischaemia. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg. 2000; 20 (4): 405–406.

16. Alehan D., Dogan O.F. Pediatric surgical image. A rare case: celiac artery compression syndrome in an asymptomatic child. J. Pediatr. Surg. 2004; 39 (4): 645–647.

17. A-Cienfuegos J., Rotellar F., Valentí V., Arredondo J., Pedano N., Bueno A., VivasI. The celiac axis compression syndrome (CACS): critical review in the laparoscopicera. Revista Española de Enfermedades Digestivas. 2010; 102: 193–201.

18. Ромашин О.В., Куликов В.П., Гервазиев В.Б., Лубянский В.Г. Диагностика экстравазальной компрессии чревного ствола методом дуплексного сканирования. Ангиология и сосудистая хирургия. 1999; 5 (3): 25–32.

19. Ультразвуковая диагностика сосудистых заболеваний: Руководство для врачей; Под ред. В.П. Куликова. М.: Стром, 2007. 512 с.

20. Кунцевич Г.И., Белалопотко Е.А. Цветовое допплеровское картирование и импульсная допплерография абдо минальных сосудов. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний; Под ред. Ю.М. Никитина, А.И. Труханова. М.: Видар, 1998: 297– 329.

21. Moneta G.L., Yeager R.A., Dalman R., Antonovic R., Hall L.D., Porter J.M. Duplex ultrasound criteria for diagnosis of splanchnic artery stenosis or occlusion. J. Vasc. Surg. 1991; 14 (4): 511–520.

22. Gaebel G., Hinterseher I., Saeger H.D., Bergert H. Compression of the left renal artery and celiac trunk by diaphragmatic crura. J. Vasc. Surg. 2009; 50: 910–914.

23. Mak G.Z., Speaker C., Anderson K., Stiles-Shields C., Lorenz J., Drossos T., Liu D.C., Skelly C.L. Median arcuate ligament syndrome in the pediatric population. J. Pediatr. Surg. 2013; 48: 2261–2270.

24. Wang X.-M., Hua X.-P., Zheng G.-L. Celiac artery compression syndrome evaluated with 3-dcontrastenhanced ultrasonography: a new approach. Ultrasoubd Med. Biol. 2018; 44;1: 243–250. DOI: 10.1016/j.ultrasmedbio.2017.09.008.

25. Chen J.K., Johnson P.T., Horton K.M., Elliot K. Unsuspected Mesenteric Arterial Abnormality: Comparison of MDCT Axial Sections to Interactive 3D Rendering. Am. J. Roentgenol. 2007; 189 (4): 807–813.

26. Юдин А.Л., Учеваткин А.А., Афанасьева Н.И., Юматова Е.А., Федорова Г.О. Методические особенности МДКТангиографии и МДКТ-ангиопульмонографии. Медицинская визуализация. 2015; 3: 123–132.

27. Baskan O., Kaya E., Gungoren F.Z., Erol C. Compression of the celiac artery by the median arcuate ligament: multidetector computed tomography findings and characteristics. Canad. Ass. Radiol. J. 2015; 66: 272–276.

28. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989. 752 с.

30. Roayaie S., Jossart G., Gitlitz D., Lamparello P., Hollier L., Gagner M. Laparoscopic release of celiac artery compression syndrome facilitated by laparoscopic ultrasound scanning to confirm restoration of flow. J. Vasc. Surg. 2000; 32 (4): 814–817. DOI: 10.1067/mva.2000.107574.

31. Dordoni L., Tshomba Y., Giacomelli M., Jannello A.M., Chiesa R. Celiac artery compression syndrome: successful laparoscopic treatment: a case report. Vasc. Endovasc. Surg. 2002; 36 (4): 317–321. DOI: 10.1177/153857440203600411

32. Carbonell A.M, Kercher K.W., Heniford B.T., Matthews B.D. Laparoscopic management of median arcuate ligament syndrome. Surg. Endoscopy. 2005; 19 (5): 729. DOI: 10.1007/s00464-004-6010-x

33. Baldassarre E., Torino G., Siani A., Barone M., Valenti G. The laparoscopic approach in the median arcuate ligament syndrome: report of a case. Swiss Med. Weekly. 2007; 137 (23–24): 353–354.

34. Jaik N.P., Stawicki S.P., Weger N.S., Luzkaszczyk J.J. Celiac artery compression syndrome: successful utilization of robotic-assisted laparoscopic approach. J. Gastrointest. Liver Dis. 2007; 16: 93–96.

35. Jarry J., Berard X., Ducasse E., Biscay D., Pailler A., Sassoust G., D. Midy, J.-C. Baste. Traitement du syndrome du ligament arquémédian par voiecoelioscopique. J. des Maladies Vasc. 2008; 33 (1): 30–34. DOI: 10.1016/j.jmv.2007.11.002.

37. Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Феоктистова Е.В., Гуревич А.И., Титова Е.А., Юсуфов А.А., Светлов В.В., Нагорная Ю.В. Лапароскопическая декомпрессия чревн ого ствола при компрессионном стенозе у детей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017; 10: 44–51.

Epidemiologi

Det anslås, at i 10–24% af normale, asymptomatiske individer krydser median bueformet ledbånd foran (forreste til) cøliaki, hvilket forårsager en vis grad af kompression. Ca. 1% af disse individer udviser alvorlig kompression forbundet med symptomer på MALS. Syndromet rammer oftest personer mellem 20 og 40 år og er mere almindeligt hos kvinder, især tynde kvinder.

Prognose

Der er få undersøgelser af de langsigtede resultater af patienter behandlet for MALS. Ifølge Duncan kommer de største og mere relevante senresultatdata fra en undersøgelse af 51 patienter, der gennemgik en åben kirurgisk behandling for MALS, hvoraf 44 var tilgængelige til langsigtet opfølgning i gennemsnit ni år efter behandlingen. Efterforskerne rapporterede, at blandt patienter, der gennemgik cøliaki-dekompression og revaskularisering, forblev 75% asymptomatisk ved opfølgning. I denne undersøgelse omfattede forudsigere for gunstigt resultat:

  • Alder fra 40 til 60 år
  • Manglende psykiatrisk tilstand eller alkoholbrug
  • Mavesmerter, der var værre efter måltider
  • Vægttab større end 9,1 kg

Anatomi och patogenes

Sidovy (sagittalplan) av den nedåtgående aorta och två av dess grenar, celiac -stammen och överlägsen mesenterisk artär , visar normal och MALS -anatomi. Vänster Den median bågformiga ligament är normalt flera millimeter till centimeter överlägsna ursprunget av celiaki artär . Precis i MALS är ligamentet främre än hellre än celiakiartären, vilket resulterar i kompression av kärlet och en karakteristisk krokformad kontur.

Det mediana bågformade ledbandet är ett ledband som bildas vid basen av membranet där vänster och höger membran crura går samman nära den 12: e bröstkotan . Denna fibrösa båge bildar den främre aspekten av aorta hiatus , genom vilken aorta , bröstkanal och azygosven passerar. Det mediana bågformade ledbandet kommer vanligtvis i kontakt med aorta ovanför celiac -artärens grenpunkt . Men i upp till en fjärdedel av normala individer passerar dock medianbågformat ligament framför celiakiartären, vilket komprimerar celiaki och närliggande strukturer som celiac ganglier . Hos några av dessa individer är denna kompression patologisk och leder till det mediana bågformade ligamentsyndromet.

Flera teorier försöker förklara ursprunget till smärta orsakad av kompression av celiaki. Man föreslår att komprimering av celiaki orsakar ischemi eller minskat blodflöde till bukorganen, vilket leder till smärta. En annan hypoteser att det finns kompression inte bara av celiaki artären utan också av celiac ganglierna, och att smärta beror på kompression av den senare.

Median bågformat ligament syndrom - Median arcuate ligament syndrome

Inom medicinen är det mediana bågformade ligamentsyndromet ( MALS , även känt som celiaki -artärkompressionssyndrom , celiakixsyndrom , celiac -trunk -kompressionssyndrom eller Dunbar -syndrom ) ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av buksmärta som tillskrivs kompression av celiacartären och celiac -ganglierna av median bågformat ligament . Den buksmärtor kan ha samband med måltider, kan åtföljas av viktminskning, och kan vara förenad med en abdominal bruit höras av en läkare.

Diagnosen MALS är en uteslutning, eftersom många friska patienter visar en viss grad av celiaki -artärkompression i frånvaro av symptom. Följaktligen underhålls en diagnos av MALS vanligtvis först efter att mer vanliga tillstånd har uteslutits. När det väl misstänks kan screening för MALS göras med ultraljud och bekräftas med datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) angiografi .

Behandlingen är i allmänhet kirurgisk, grundpelaren är öppen eller laparoskopisk uppdelning eller separation av det mediana bågformade ledbandet i kombination med avlägsnande av celiaki ganglier . Majoriteten av patienterna gynnas av kirurgiskt ingrepp. Sämre svar på behandling tenderar att förekomma hos patienter i äldre ålder, personer med psykiatrisk sjukdom eller som använder alkohol, har ont i magen som inte är relaterade till måltider eller som inte har upplevt viktminskning.

tecken och symtom

Patienter med MALS upplever enligt uppgift buksmärtor , särskilt i epigastrium , vilket kan vara associerat med att äta och som kan resultera i anorexi och viktminskning . Smärtan kan vara i vänster eller höger sida, men oftast där revbenen möts. Andra tecken är ihållande illamående, trötthet (särskilt efter en tung måltid) och träningsintolerans. Diarré är ett vanligt symptom, vissa upplever förstoppning. Medan vissa upplever kräkningar gör inte alla det. Träning eller vissa hållningar kan förvärra symtomen. Ibland avslöjar fysisk undersökning en bukskada i mitten av epigastrium .

Komplikationer av MALS beror på kronisk kompression av celiaki. De inkluderar gastropares och aneurysm av de överlägsna och underlägsna pankreatiskoduodenala artärerna.

Historia

Celiac artärkompression observerades först av Benjamin Lipshutz 1917. MALS beskrevs först av Pekka-Tapani Harjola 1963 och därefter av J. David Dunbar och Samuel Marable 1965. Det har också kallats Harjola-Marable syndrom och Marable syndrom .

Behandling

Dekompression af cøliaki -arterien er den generelle tilgang til behandling af MALS. Grundlaget for behandlingen indebærer en åben eller laparoskopisk kirurgisk tilgang til at opdele eller adskille det mediane bueformede ledbånd for at lindre kompressionen af ​​cøliaki -arterien. Dette kombineres med fjernelse af cøliaki -ganglier og evaluering af blodgennemstrømning gennem cøliaki -arterien, f.eks. Ved intraoperativ duplex -ultralyd. Hvis blodgennemstrømningen er dårlig, forsøges normalt cøliaki -revaskularisering ; metoder til revaskularisering omfatter aortoceliac bypass , patch angioplastik og andre.

I den seneste tid blev en laparoskopisk fremgangsmåde brugt til at opnå dekompression af cøliaki; skulle cøliaki -arterien imidlertid kræve revaskularisering, ville proceduren kræve omdannelse til en åben tilgang.

Endovaskulære metoder såsom perkutan transluminal angioplastik (PTA) er blevet anvendt hos patienter, der har fejlet åben og/eller laparoskopisk intervention. PTA alene, uden dekompression af cøliaki -arterien, er muligvis ikke en fordel.

Diagnose

Median buet ligament syndrom er en diagnose af eksklusion. Det vil sige, at diagnosen MALS generelt kun overvejes, efter at patienter har gennemgået en omfattende evaluering af deres mave -tarmkanal, herunder øvre endoskopi , koloskopi og evaluering for galdeblæresygdom og gastroøsofageal reflukssygdom (GERD).

Diagnosen MALS er afhængig af en kombination af kliniske egenskaber og fund om medicinsk billeddannelse . Kliniske træk omfatter de ovennævnte tegn og symptomer; klassisk, MALS indebærer en triade af mavesmerter efter at have spist, vægttab, og en abdominal bruit , selvom den klassiske triade er fundet i kun et mindretal af enkeltpersoner, der bærer en MALS diagnose.

Diagnostisk billeddannelse for MALS er opdelt i screening og bekræftende test. En rimelig screeningstest for patienter med mistanke om MALS er duplex -ultralyd for at måle blodgennemstrømningen gennem cøliaki -arterien . Højeste systoliske hastigheder større end 200 cm/s tyder på cøliaki -arteriestenose forbundet med MALS.

  1. Fokal indsnævring af proksimal cøliaki arterie med poststenotisk dilatation
  2. Indrykning på overlegent aspekt af cøliaki
  3. Krogformet kontur af cøliaki-arterien

Coeliacus kompression cta.JPG

Yderligere evaluering og bekræftelse kan fås via angiografi for at undersøge cøliaki -anatomi. Historisk set blev konventionel angiografi brugt, selvom dette stort set er blevet erstattet af mindre invasive teknikker som computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR) angiografi. Fordi det giver bedre visualisering af intra-abdominale strukturer, foretrækkes CT-angiografi frem for MR-angiografi i denne indstilling. Fundene ved fokal indsnævring af den proksimale cøliaki-arterie med poststenotisk dilatation, indrykning på cøliaki-arteriens overlegne aspekt og en krogformet kontur af cøliaki-arterien understøtter en diagnose af MALS. Disse billeddannelsesfunktioner er overdrevne ved udløb, selv hos normale asymptomatiske personer uden syndromet.

Proximal cøliaki -arteriestenose med poststenotisk dilatation kan ses under andre tilstande, der påvirker cøliaki -arterien. Den krogformede kontur af cøliaki-arterien er karakteristisk for anatomi i MALS og hjælper med at skelne den fra andre årsager til cøliaki-arteriestenose, såsom åreforkalkning . Denne tilsluttede kontur er imidlertid ikke helt specifik for MALS, da 10–24% af normale asymptomatiske individer har denne anatomi.

Historie

Cøliaki-arteriekompression blev først observeret af Benjamin Lipshutz i 1917. MALS blev først beskrevet af Pekka-Tapani Harjola i 1963 og efterfølgende af J. David Dunbar og Samuel Marable i 1965. Det er også blevet kaldt Harjola-Marable syndrom og Marable syndrom .

Median buet ligament syndrom - Median arcuate ligament syndrome

I medicin er det mediane bueformede ledbåndssyndrom ( MALS , også kendt som cøliaki -arteriekompressionssyndrom , cøliaki -aksesyndrom , cøliaki -stammekompressionssyndrom eller Dunbar -syndrom ) en sjælden tilstand karakteriseret ved mavesmerter, der skyldes kompression af cøliaki -arterien og cøliaki -ganglierne ved median bueformet ledbånd . Den abdominale smerte kan være relateret til måltider, kan ledsages af vægttab, og kan være forbundet med en abdominal bruit hørt af en kliniker.

Diagnosen MALS er en af ​​eksklusion, da mange raske patienter demonstrerer en vis grad af cøliaki -kompression i fravær af symptomer. Derfor bliver en diagnose af MALS typisk først underholdt, efter at mere almindelige tilstande er blevet udelukket. Efter mistanke kan screening for MALS udføres med ultralyd og bekræftes med computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) angiografi .

Behandlingen er generelt kirurgisk, idet grundlaget er åben eller laparoskopisk division eller adskillelse af det mediane buede ledbånd kombineret med fjernelse af cøliaki -ganglierne . Størstedelen af ​​patienterne nyder godt af kirurgisk indgreb. Dårligere reaktioner på behandling har en tendens til at forekomme hos patienter i ældre alder, personer med en psykiatrisk tilstand eller som bruger alkohol, har mavesmerter, der ikke er relateret til måltider, eller som ikke har oplevet vægttab.

tegn og symptomer

Patienter med MALS oplever angiveligt mavesmerter , især i epigastrium , som kan være forbundet med at spise, og som kan resultere i anoreksi og vægttab . Smerten kan være i venstre eller højre side, men normalt hvor ribbenene mødes. Andre tegn er vedvarende kvalme, lathed (især efter et tungt måltid) og træningsintolerance. Diarré er et almindeligt symptom, nogle oplever forstoppelse. Mens nogle oplever opkastning, er det ikke alle, der gør det. Motion eller visse stillinger kan forværre symptomerne. Lejlighedsvis afslører fysisk undersøgelse en abdominal sår i midten af ​​epigastrium .

Komplikationer af MALS skyldes kronisk kompression af cøliaki. De omfatter gastroparese og aneurisme af de overlegne og ringere pancreaticoduodenale arterier.

Diagnos

Median bågformat ligament syndrom är en diagnos av uteslutning. Det vill säga att diagnosen MALS övervägs i allmänhet först efter att patienter har genomgått en omfattande utvärdering av deras mag -tarmkanal inklusive övre endoskopi , koloskopi och utvärdering av gallblåsersjukdom och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Diagnosen MALS bygger på en kombination av kliniska särdrag och fynd på medicinsk bildbehandling . Kliniska egenskaper inkluderar de tecken och symtom som nämns ovan; klassiskt innebär MALS en triad av buksmärtor efter att ha ätit, viktminskning och en bukskada , även om den klassiska triaden bara finns hos en minoritet av individer som har en MALS -diagnos.

Diagnostisk avbildning för MALS är uppdelad i screening och bekräftande tester. Ett rimligt screeningtest för patienter med misstänkt MALS är duplex -ultraljud för att mäta blodflödet genom celiaki . Toppsystoliska hastigheter större än 200 cm/s tyder på celiakiartärstenos associerad med MALS.

  1. Fokal förträngning av proximal celiaki med poststenotisk dilatation
  2. Inryckning på överlägsen aspekt av celiaki
  3. Krokformad kontur av celiaki

Coeliacus -komprimering cta.JPG

Ytterligare utvärdering och bekräftelse kan erhållas via angiografi för att undersöka celiaki -anatomin. Historiskt sett användes konventionell angiografi , även om detta i stor utsträckning har ersatts av mindre invasiva tekniker som datortomografi (CT) och magnetisk resonans (MR) angiografi. Eftersom det ger bättre visualisering av intraabdominella strukturer föredras CT-angiografi framför MR-angiografi i denna inställning. Fynden av fokalförträngning av den proximala celiacartären med poststenotisk dilatation, inryckning av celiac-artärens överlägsna aspekt och en krokformad kontur av celiac-artären stödjer en diagnos av MALS. Dessa bildfunktioner överdrivs vid utgången, även hos normala asymptomatiska individer utan syndromet.

Proximal celiacartärstenos med poststenotisk dilatation kan ses vid andra tillstånd som påverkar celiacartären. Den krokformade konturen hos celiakiartären är karakteristisk för anatomin i MALS och hjälper till att skilja den från andra orsaker till celiakiartärstenos som ateroskleros . Denna krokade kontur är dock inte helt specifik för MALS, med tanke på att 10–24% av normala asymptomatiska individer har denna anatomi.

Epidemiologi

Det beräknas att i 10–24% av normala, asymptomatiska individer korsar medianbågformat ligament framför (främre än) celiaki, vilket orsakar viss grad av kompression. Ungefär 1% av dessa individer uppvisar svår kompression i samband med symptom på MALS. Syndromet drabbar oftast individer mellan 20 och 40 år och är vanligare hos kvinnor, särskilt tunna kvinnor.

Behandling

Dekompression av celiaki är den allmänna metoden för behandling av MALS. Grunden för behandlingen innefattar en öppen eller laparoskopisk kirurgi för att dela eller separera det mediana bågformade ledbandet för att lindra kompressionen av celiaki. Detta kombineras med avlägsnande av celiaki ganglier och utvärdering av blodflöde genom celiaki, till exempel genom intraoperativ duplex ultraljud. Om blodflödet är dåligt, försöks vanligen med celiacarterrevaskularisering; metoder för revaskularisering inkluderar aortoceliac bypass , patch angioplastik och andra.

På senare tid har ett laparoskopiskt tillvägagångssätt använts för att uppnå dekomression av celiaki. Om celiac -artären kräver revaskularisering skulle proceduren dock kräva omställning till ett öppet tillvägagångssätt.

Endovaskulära metoder såsom perkutan transluminal angioplastik (PTA) har använts hos patienter som har misslyckats med öppet och/eller laparoskopiskt ingrepp. PTA ensam, utan dekompression av celiaki, kan inte vara till nytta.

Ультразвуковые аспекты экстравазальной компрессии чревного ствола (синдрома срединной дугообразной связки) у детей-подростков. Обзор литературы и клинические наблюдения

Экстравазальная компрессия чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы редко рассматривается как причина стойкого болевого абдоминального синдрома в педиатрии. В статье представлены два клинических наблюдения ультразвуковой диагностики синдрома срединной дугообразной связки у детей-подростков 14 и 17 лет. Подробно описаны серошкальные и допплерографические (цветокодированные методики и импульсноволновая допплерография) признаки гемодинамически значимого стеноза чревного ствола. Пиковая систолическая скорость кровотока в чревном стволе (в месте стеноза) во всех случаях была около 300 см/с. Кроме того, у одного пациента были отмечены значимые постстенотические изменения в селезеночной артерии (снижение пиковой систолической скорости кровотока и индекса резистентности на фоне увеличения времени ускорения). Пациентам было проведено лапароскопическое оперативное вмешательство - рассечение срединной дугообразной связки диафрагмы. После операции пиковая систолическая скорость кровотока в чревном стволе значительно снизилась (практически в 2раза). Кровоток в селезеночной артерии нормализовался. Приводится обзор литературы о допплеровских критериях диагностики стеноза непарных висцеральных ветвей брюшной аорты с подробным анализом допплерографических критериев в месте стеноза и постстенотических отделах (в бассейнах артерий, отходящих от чревного ствола).

Ключевые слова:
ультразвуковая диагностика, допплерографические методики, экстравазальная компрессия чревного ствола, синдром срединной дугообразной связки (синдром Данбара), хроническая мезентериальная ишемия, ultrasound diagnostics, Doppler ultrasound, celiac trunk compression syndrome, median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome), chronic mesenteric ischemia

Ultrasound aspects of celiac trunk compression syndrome (median arcuate ligament syndrome) in adolescents. Literature review and case reports

Titova E.A., Feoktistova E.V., Gurevich A.I., Razumovsky A.Yu., Mitupov Z.B., Alkhasov M.B., Galibin I.E., Kulikova N.V.

Celiac trunk compression by median arcuate ligament of diaphragm is seldom considered as a cause of persistent abdominal pain in children. The article presents two case reports of ultrasound diagnosis of median arcuate ligament syndrome in adolescents 14 and 17 years old. Gray-scale and Doppler (color-coded and pulse wave Doppler) signs of celiac trunk hemodynamically significant stenosis are described. Peak systolic velocity at the site of celiac trunk stenosis was around 300 cm/s in all cases. In addition, in one patient post-stenotic significant changes (peak systolic velocity and resistive index markedly reduction, prolonged systolic acceleration time, typical tardus parvus waveform) in splenic artery were marked. Patients underwent laparoscopic decompression of the celiac trunk. After surgery, peak systolic velocity at the celiac trunk decreased significantly (almost two times). Blood flow in the splenic artery was normalized. Literature review on ultrasound assessment of splanchnic (mesenteric) artery in hemodynamically significant stenosis diagnosis (Doppler criteria at the site of stenosis and in post-stenotic regions) was presented.

Keywords:
ультразвуковая диагностика, допплерографические методики, экстравазальная компрессия чревного ствола, синдром срединной дугообразной связки (синдром Данбара), хроническая мезентериальная ишемия, ultrasound diagnostics, Doppler ultrasound, celiac trunk compression syndrome, median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome), chronic mesenteric ischemia

Innehåll

Prognos

Det finns få studier av de långsiktiga resultaten av patienter som behandlats för MALS. Enligt Duncan kommer de största och mer relevanta sena resultatdata från en studie av 51 patienter som genomgick öppen kirurgisk behandling för MALS, varav 44 var tillgängliga för långsiktig uppföljning i genomsnitt nio år efter behandlingen. Utredarna rapporterade att bland patienter som genomgick celiac artärdekompression och revaskularisering förblev 75% asymptomatisk vid uppföljning. I denna studie inkluderade förutsägare för gynnsamt resultat:

  • Ålder från 40 till 60 år
  • Brist på psykiatriskt tillstånd eller alkoholanvändning
  • Buksmärtor som var värre efter måltider
  • Viktminskning större än 9,1 kg

Indhold

Anatomi og patogenese

Sidebilleder (sagittalplan) af den faldende aorta og to af dets grene, cøliaki -stammen og den overlegne mesenteriske arterie , viser normal og MALS -anatomi. Venstre Det mediane buede ledbånd er normalt flere millimeter til centimeter overlegen i forhold til cøliaki -arteriens oprindelse . Lige i MALS er ledbåndet forreste, frem for overlegent, i forhold til cøliaki-arterien, hvilket resulterer i kompression af fartøjet og en karakteristisk krogformet kontur.

Det mediane bueformede ledbånd er et ledbånd, der dannes ved membranens bund, hvor venstre og højre membran crura slutter sig nær den 12. brysthvirvel . Denne fibrøse bue danner det forreste aspekt af aorta -pause , hvorigennem aorta , thoraxkanal og azygosven passerer. Det mediane buede ledbånd kommer normalt i kontakt med aorta over cøliaki -arteriens forgreningspunkt . I op til en fjerdedel af normale individer passerer imidlertid medianbueformet ledbånd foran cøliaki -arterien og komprimerer cøliaki -arterien og nærliggende strukturer, såsom cøliaki -ganglierne . Hos nogle af disse individer er denne kompression patologisk og fører til det mediane bueformede ledbåndssyndrom.

Flere teorier forsøger at forklare årsagen til smerter forårsaget af kompression af cøliaki -arterien. Man foreslår, at komprimering af cøliaki forårsager iskæmi eller nedsat blodgennemstrømning til maveorganer, hvilket fører til smerter. En anden antager, at der er kompression ikke kun af cøliaki -arterien, men også af cøliaki -ganglierne, og at smerter skyldes kompression af sidstnævnte.

Читайте также: