Guillain barre syndrome что это

Обновлено: 05.07.2024

It is a rare condition, and while it is more common in adults and in males, people of all ages can be affected.

Symptoms

Symptoms typically last a few weeks, with most individuals recovering without long-term, severe neurological complications.

The first symptoms of Guillain-Barré syndrome include weakness or tingling sensations. They usually start in the legs, and can spread to the arms and face.
For some people, these symptoms can lead to paralysis of the legs, arms, or muscles in the face. In 20%–30 % of people, the chest muscles are affected, making it hard to breathe.
The ability to speak and swallow may become affected in severe cases of Guillain-Barré syndrome. These cases are considered life-threatening, and affected individuals should be treated in intensive-care units.
Most people recover fully from even the most severe cases of Guillain-Barré syndrome, although some continue to experience weakness.
Even in the best of settings, 3%–5% of Guillain-Barré syndrome patients die from complications, which can include paralysis of the muscles that control breathing, blood infection, lung clots, or cardiac arrest.

Симптомы синдрома Мюнхгаузена

Люди с синдромом Мюнхгаузена могут обращаться к хирургам, гастроэнтерологам, неврологам, нейрохирургам, инфекционистам, гематологам, урологам, дерматологам и кардиологам, реже — к психиатрам. Чтобы подтвердить предполагаемый ими диагноз, они проходят комплексное обследование, но никакой патологии обнаружить не удаётся.

Согласно наблюдениям, большинство пациентов жалуются на головную боль (75 %), кровотечения (31 %), наличие крови в моче (25 %) и острую боль в сердце (25 %) [17] . Также они могут жаловаться на рвоту, диарею, слабость, анемию, гипогликемию, потерю зрения, боли в суставах, раны на коже, амнезию, прекращение менструаций, депрессию, кровохарканье, тремор, стенокардию и др. [7] [15] .

Чаще всего пациенты поступают в больницу в тяжёлом физическом состоянии. Причиной для их госпитализации становится высокая температура, судороги, острые болевые ощущения в области живота или сердца, обильное кровотечение или глубокие обмороки.

Как правило, пациенты симулируют неотложные состояния, которые требуют экстренной помощи, например язву желудка или инсульт головного мозга. Чтобы вызвать симптомы, они намерено употребляют испорченные продукты, вводят инсулин, принимают слишком много лекарств. Люди с сопутствующими заболеваниями могут нарочно нарушать рекомендации врача [7] . На теле "профессиональных больных" практически всегда заметны шрамы и порезы, а у некоторых может быть ампутирована конечность или её часть.

Попав в больницу, пациенты могут всячески привлекать к себе внимание: стонать как можно протяжнее, плакать, умолять срочно сделать операцию без явных на то показаний. При этом жалобы могут сопровождаться репликами: "Мне же больно… Разве вы не видите? Вот умру я, вам же хуже будет!"

Зная о том, что операция необязательна, врачи в подобных случаях настоятельно рекомендуют ограничиться медикаментозным лечением. Но пациенты, как правило, настойчиво отклоняют подобные предложения, раздражаются, иногда переходят к угрозам [1] .

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Мюнхгаузена — это расстройство, при котором пациент ради внимания со стороны врачей осознанно симулирует или искусственно вызывает у себя симптомы какой-либо болезни. С этим заболеванием чаще сталкиваются врачи, оказывающие неотложную помощь.

В научной литературе существует около 20 вариантов наименования расстройства: ложная болезнь, индуцированная болезнь, синдром Ван Гога, синдром Мюнхгаузена, деменция самосознания, хроническое фиктивное расстройство, больничное мошенничество, профессиональные больные, странствующие пациенты, синдром больничного преступника, симуляторы и др. [1] .

Впервые данное расстройство описал британский врач Х. Гэвин в середине XIX века, использовав термин "factitious disorder" — расстройство, сопровождаемое фиктивными, фальшивыми воображениями [5] .

Детальное исследование болезни было проведено американским психиатром Р. Ашером в 1951 году. Он изучил ряд клинических случаев, когда пациенты "жаловались на свою судьбу" и наполняли свою биографию неправдоподобными драматичными фактами. Именно Р. Ашер дал современное название данному синдрому [2] .

В 1968 году другой американский учёный Х. Спиро предложил иное название расстройства — хроническая фиктивная (искусственно вызванная) болезнь. Он проанализировал 38 случаев, в которых пациенты проявляли агрессию к самим себе, "впадали в болезнь", обманывали врачей и сами себе ставили диагнозы [11] .

Сегодня синдром Мюнхгаузена включён Американской психиатрической ассоциацией в разряд фиктивных расстройств, при которых пациенты преднамеренно симулируют другие физиологические или психиатрические патологии, чтобы вызвать к себе больше внимания [4] . Любопытно, что такое поведение никак не связано с социально-экономическими выгодами — льготами, доплатами, освобождением от уголовного наказания, налогов или кредитов. Объяснить его только как бредовое состояние также нельзя.

Синдрома Мюнхгаузена — редкое нарушение. На его долю приходится 0,2-1,3 % всех психических заболеваний [12] . Причём женщины страдают этим расстройством чаще мужчин [14] . Средний возраст пациентов составляет 34 года, предельные возрастные отметки — 8 лет и 62 года [12] .

Причины развития синдрома Мюнхгаузена неясны. Считается, что симулировать болезнь людей побуждает желание получить больше заботы и внимания, потребность в симпатии и психологической поддержке, которых им не хватает.

Есть несколько факторов, которые повышают риск развития синдрома. К ним относятся:

детская психическая травма;
пережитое сексуальное насилие;
тяжёлая болезнь, перенесённая в детстве , из-за которой близкие уделяли ребёнку больше внимания ;
наличие родственника, страдавшего тяжёлой болезнью;
потеря или смерть любимого человека;
нарушение идентичности, низкая самооценка;
нереализованное желание стать врачом или медсестрой;
работа в системе здравоохранения;
истерическое и пограничное расстройство личности[7]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Symptoms

Symptoms typically last a few weeks, with most individuals recovering without long-term, severe neurological complications.

The first symptoms of Guillain-Barré syndrome include weakness or tingling sensations. They usually start in the legs, and can spread to the arms and face.
For some people, these symptoms can lead to paralysis of the legs, arms, or muscles in the face. In 20%–30 % of people, the chest muscles are affected, making it hard to breathe.
The ability to speak and swallow may become affected in severe cases of Guillain-Barré syndrome. These cases are considered life-threatening, and affected individuals should be treated in intensive-care units.
Most people recover fully from even the most severe cases of Guillain-Barré syndrome, although some continue to experience weakness.
Even in the best of settings, 3%–5% of Guillain-Barré syndrome patients die from complications, which can include paralysis of the muscles that control breathing, blood infection, lung clots, or cardiac arrest.

Диагностика синдрома Мюнхгаузена

Американская психиатрическая ассоциация выделяет четыре диагностических критерия синдрома Мюнхгаузена. Это:

симуляция симптомов заболевания;
желание играть роль больного;
несвязанность обманчивого поведения пациента с внешней выгодой (получением инвалидности, уходом от уголовной ответственности и пр.);
отсутствие бредового или другого психотического расстройства, которое могло бы послужить причиной такого поведения [4] .

К другим основным признакам симулятивного расстройства американский психиатр D. Folks относит повторяющиеся симптомы выдуманного или умышленно вызванного заболевания, а также неоднократные госпитализации пациента в другие больницы [16] .

Дополнительно на синдром Мюнхгаузена могут указывать следующие детали:

в детстве больной стал жертвой насилия или не получал заботы и должного внимания со стороны родителей;
на теле пациента много рубцов;
информация о его физическом состоянии всегда неполная, ложная и противоречивая;
течение болезни не соответствует диагнозу, который установили на основе жалоб;
пациент преувеличивает серьёзность и опасность своего диагноза;
считает, что знает о болезни и методах лечения гораздо лучше врачей;
при поступлении в больницу требует провести клинические исследования, консультации или хирургические вмешательства, которые не принесут никакого эффекта или сопряжены с большим риском осложнений;
с большим желанием соглашается на операции, не испытывая при этом страх или сомнение;
не соблюдает предписанные врачом рекомендации;
перед плановой выпиской заявляет об ухудшении самочувствия;
пытается самовольно выписаться из больницы вопреки правилам;
мнимые нарушения выявили несколько врачей независимо друг от друга [3][16] .

Поставить диагноз "синдром Мюнхгаузена" на основе указанных критериев сложно, особенно если у пациента наблюдаются конверсионные расстройства, которые тоже сопровождаются ложными заболеваниями и псевдоневрологическими симптомами, например нарушением координации и равновесия, онемением части тела, слабостью или параличом конечностей. Такие симптомы при конверсионном расстройстве вызваны психической травмой или сильным стрессом. Они не совпадают с клинической картиной неврологического заболевания или известными анатомическими особенностями организма. Чтобы исключить конверсионное расстройство, необходимо провести полное медицинское обследование, исключив неврологическую природу проблемы [18] .

Важно отличить синдром Мюнхгаузена не только от конверсионного расстройства, но и от обычной симуляции, когда пациент преследует внешнюю выгоду, притворяясь больным. В отличие от людей с другими психическими расстройствами, пациенты с синдромом Мюнхгаузена притворяются больными намерено ради того, чтобы вызвать к себе симпатию, сострадание, внимание и восхищение их стойкостью [7] . Как правило, болезнь связана с тяжёлым эмоциональным расстройством [9] .

Если врач обнаружил, что пациент дал фиктивные показания, то он не может его отпустить. После госпитализации такие пациенты начинают нарушать установленный в отделении распорядок, требовать неотложную скорую помощь, особенного отношения к себе и проведения сложных диагностических процедур [10] .

В среднем такие пациенты подвергаются госпитализации от 25 до 200 раз, однако находятся в стационаре недолго — от нескольких часов до нескольких недель, реже месяц. Почти все пытаются самостоятельно покинуть больницу.

Лечение синдрома Гийена — Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии. [1] [2]

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат. [2]

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита. [4]

Прогноз. Профилактика

Синдром Мюнхгаузена на первый взгляд кажется неопасным расстройством, т. к. не влияет на работу органов. Однако оно таит в себе большую опасность для здоровья и качества жизни пациентов. Наиболее благоприятный прогноз возможен при поддержке близких людей [16] .

Опытный психотерапевт должен оказать всестороннюю помощь при таком заболевании. Возможно, потребуется консультация невролога, психолога, семейного врача, которые совместно по ставят точный диагноз, порекомендуют лечение и регулярно будут следить за состоянием человека.

Эффективных мер профилактики синдрома Мюнхгаузена нет. Одиноким, особенно пожилым людям, лишённым внимания со стороны близких, рекомендуется чаще общаться с другими людьми, завест и домашнего питомца, способного скрасить одиночество.

Causes

Le syndrome de Guillain-Barré est souvent déclenché par une infection – bactérienne ou virale – ou plus rarement par la vaccination ou une intervention chirurgicale.

Dans les pays touchés par l’infection à virus Zika, on a observé une augmentation inattendue du nombre de cas de syndrome de Guillain-Barré. L’explication la plus probable au vu des données disponibles sur les épidémies d’infection à virus Zika et sur le syndrome de Guillain-Barré est que l’infection à virus Zika est un déclencheur du syndrome de Guillain-Barré.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон. Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

Symptômes

Les symptômes durent généralement quelques semaines et la majorité des patients se rétablissent sans présenter de complications neurologiques graves à long terme.

Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré se manifestent comme une faiblesse ou des picotements. qui généralement débutent dans les jambes, et peut se propager dans les bras et le visage.
Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer pour aller jusqu’à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez 20% à 30% des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.
Chez les cas graves, la capacité à parler et à déglutir peut être touchée. Ces cas sont considérés comme exposés à un risque vital et doivent être traités dans des services de soins intensifs.
La plupart des malades se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves, bien qu’une faiblesse puisse persister chez certains.
Même dans les meilleurs contextes sanitaires, 3% à 5% des patients atteints du syndrome de Guillain Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu’une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.

Что такое синдром Гийена — Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 20 лет.

Над статьей доктора Жуйков А. В. работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Дата публикации 26 февраля 2018 Обновлено 29 июня 2021

Action de l’OMS

L’OMS aide les pays touchés par l’infection à virus Zika à prendre en charge le syndrome de Guillain-Barré :

Traitement et soins

Les recommandations relatives au traitement et aux soins pour les personnes présentant un syndrome de Guillain-Barré sont les suivantes:

Le syndrome de Guillain-Barré est potentiellement mortel. Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis.
Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. En cas d’atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée. Ils doivent faire l’objet d’un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.
Il n’existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.
En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase aiguë est généralement traitée par immunothérapie, par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang ou par l’injection d’immunoglobulines intraveineuses. Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu’elle est initiée 7 à 14 jours après l’apparition des symptômes.
Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force musculaire et leur capacité de mouvement.

Патогенез синдрома Мюнхгаузена

Патогенез расстройства не известен, так как само заболевание недостаточно изучено [7] . Предполагается, что в основе его развития лежат сразу три группы факторов: психологические, социальные и биологические [15] . Однако биологические факторы изучены в меньшей степени.

Большинство пациентов с синдромом Мюнхгаузена объединяют одни и те же черты характера:

эгоистичность и эгоцентризм;
завышенная или заниженная самооценка;
социальная дезадаптированность;
высокий уровень тревожности;
ипохондрия;
истеричность;
инфантилизм;
мазохизм;
нездоровый артистизм;
бурная фантазия.

Чаще таким людям не хватает внимания со стороны окружающих, из-за чего они чувствуют себя одинокими. Иногда у них не получается создать семью.

Пациенты с синдромом Мюнхгаузена отличаются глубокими знаниями в области медицины. Чтобы максимально правдоподобно сформировать историю болезни и не попасться на лжи, перед обращением к врачу они изучают медицинскую литературу о заболеваниях и симптомах, продумывают все детали с филигранной точностью.

Нередко синдрому Мюнхгаузена сопутствует наркотическая зависимость . В связи с этим психиатр B. Bursten предположил, что механизмы развития этих нарушений являются схожими [15] . Однако пока эта гипотеза не доказана.

Осложнения синдрома Мюнхгаузена

Люди с синдромом Мюнхгаузена могут испытывать настолько глубокую эмоциональную потребность во внимании и сострадании, что ради них готовы рисковать своей жизнью. В результате такие пациенты сталкиваются с рядом последствий:

умышленно вызванное серьёзное заболевание;
инвалидность из-за травмы и ненужного хирургического вмешательства;
злоупотребление алкоголем и наркотиками;
финансовые трудности;
проблемы в общении с другими людьми;
случайная смерть [8] .

WHO Response

WHO is supporting countries to manage GBS in context of Zika virus infection by:

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient attaque une partie du système nerveux périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire et la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras.

Il s’agit d’une maladie rare. Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds. On peut réaliser une ponction lombaire pour confirmer le diagnostic à condition qu’elle ne retarde pas le traitement.

Les autres tests visant à identifier la cause sous jacente, comme les analyses sanguines, ne sont pas nécessaires pour poser le diagnostic et ne doivent pas différer le traitement.

Treatment and care

The following are recommendations for treatment and care of people with Guillain-Barré syndrome:

Guillain-Barré syndrome is potentially life-threatening. GBS patients should be hospitalized so that they can be monitored closely.
Supportive care includes monitoring of breathing, heartbeat and blood pressure. In cases where a patient's ability to breathe is impaired, he or she is usually put on a ventilator. All GBS patients should be monitored for complications, which can include abnormal heart beat, infections, blood clots, and high or low blood pressure.
There is no known cure for GBS. But treatments can help improve symptoms of GBS and shorten its duration.
Given the autoimmune nature of the disease, its acute phase is typically treated with immunotherapy, such as plasma exchange to remove antibodies from the blood or intravenous immunoglobulin. It is most often beneficial when initiated 7 to 14 days after symptoms appear.
In cases where muscle weakness persists after the acute phase of the illness, patients may require rehabilitation services to strengthen their muscles and restore movement.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. [3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Синдром Мюнхгаузена - симптомы и лечение

Что такое синдром Мюнхгаузена? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Смирнова Михаила Владимировича, психолога со стажем в 29 лет.

Над статьей доктора Смирнова Михаила Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Ольга Чубан и шеф-редактор Лада Родчанина

Дата публикации 17 декабря 2020 Обновлено 16 августа 2021

Causes

Guillain-Barré syndrome is often preceded by an infection. This could be a bacterial or viral infection. Guillain-Barré syndrome may also be triggered by vaccine administration or surgery.

In the context of Zika virus infection, unexpected increase in cases of Guillain-Barré syndrome has been described in affected countries. The most likely explanation of available evidence from outbreaks of Zika virus infection and Guillain-Barré syndrome is that Zika virus infection is a trigger of Guillain-Barré syndrome.

Классификация и стадии развития синдрома Мюнхгаузена

В психиатрии выделяют два вида синдрома Мюнхгаузена: индивидуальный и делегированный.

Индивидуальный синдром Мюнхгаузена в зависимости от жалоб пациента подразделяют на пять подвидов:

дерматологический синдром — связан с повреждениями кожи;
абдоминальный синдром — пациент жалуется на боль в животе и выражает желание на проведение операции в брюшной полости;
геморрагический синдром — у больных наблюдается кровотечение из разных участков тела, которое они имитируют с помощью крови животных или порезов на собственной коже, не задевая при этом жизненно важные органы;
лёгочный синдром — связан с подозрением пациентов на болезни капилляров лёгких;
синдром альбатроса — наблюдается пристрастие к приёму некоторых лекарств [1] .

Делегированный синдром Мюнхгаузена (другое его название — синдром Мюнхгаузена по доверенности) представляет собой симулятивное расстройство, которое возникает у ребёнка либо у взрослого человека (как правило, инвалида) под давлением родителей или опекунов. Под влиянием манипулятора человек начинает обращаться за медицинской помощью в связи с выдуманными болезненными состояниями.

Чаще такое давление совершается со стороны матерей или супруг. Причём иногда манипуляторы могут сами быть подвержены синдрому Мюнхгаузена. Например, в одном случае мать имитировала у себя правосторонний гемипарез (частичный паралич), а у своих детей — сахарный диабет, судороги и частое нарушение сознания [10] .

У делегированного синдрома есть ещё и третье название — синдром Полле (в честь дочери барона Мюнхгаузена, которая умерла через год после рождения), так как чаще всего жертвами делегированного синдрома Мюнхгаузена становятся дети. Мать намеренно может провоцировать симптомы или усугублять течение болезни, добиваясь внимания к себе.

Для имитации болезни у ребёнка родитель или опекун может заражать его инфекциями, отравлять, вызывать диарею, рвоту, удушье, аллергию и лихорадку. В итоге такие дети лечатся очень долго. Им назначают совершенно ненужные процедуры и препараты, которые дополнительно могут нанести существенный вред здоровью.

Чтобы спровоцировать какие-либо нарушения, взрослые могут прибегать к различным способам, которые не оставляют явных следов насилия. Например, чтобы затруднить дыхание накладывают руку на рот, закрывают ноздри пальцами, прикрывают лицо полиэтиленовой плёнкой или даже кладут на ребёнка подушку. Также они могут ограничить доступ к еде, давать лекарства, которые не соответствуют назначениям врача или могут навредить здоровью ребёнка.

В критической ситуации взрослый далеко не сразу вызывает скорую помощь, что в итоге может привести к смерти делегируемого. Согласно наблюдениям, уровень детской смертности при данном синдроме составляет 6-10 % [13] .

Если же возникла опасность для жизни ребёнка, то взрослый с признаком синдрома Мюнхгаузена может вызвать скорую помощь для того, чтобы потом вообразить себя его спасителем и рассказывать об этом всем окружающим и ждать от них похвалы.

Diagnosis

Diagnosis is based on symptoms and findings on neurological examination including diminished or loss of deep-tendon reflexes. A lumbar puncture may be done for supportive information, though should not delay treatment. Other tests, such as blood tests, to identify the underlying trigger are not required to make the diagnosis of GBS and should not delay treatment.

Осложнения синдрома Гийена — Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. [2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких: [4]

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. [3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Патогенез синдрома Гийена — Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Симптомы синдрома Гийена — Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев. [1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Лечение синдрома Мюнхгаузена

Перед началом лечения в первую очередь необходимо исключить наличие реальной болезни, которую не удалось диагностировать ранее.

Медикаментозную терапию назначают при наличии у пациента других сопутствующих заболеваний (нарушения настроения, тревожности или расстройства личности). Если есть подозрение, что больной может нанести вред себе или окружающим, требуется госпитализация.

Чтобы наладить психологическое состояние при синдроме Мюнхгаузена, пациенту рекомендуется придерживаться следующих правил:

Соблюдать индивидуальный план лечения , выполняя все назначения доктора. При появлении желания снова лечь в больницу рекомендуется поговорить со своим лечащим врачом: зная историю болезни, он сможет принять оптимальное решение.
В случае повторного появления проблем следует обращаться к уже знакомому врачу , который знает особенности проблемы. Работа с другим специалистом приведёт к противоположному результату, т. к. этот доктор не будет знать всех тонкостей дела.
Не подвергать свою жизнь риску , в первую очередь не делать опасную для здоровья операцию. При желании вызвать к себе жалость и внимание пациенты часто прибегают к предумышленным отравлениям и ранениям. Этим они наносят серьёзный вред здоровью.
Поддерживать социальные контакты . Как правило, пациенты испытывают дефицит общения, у них нет близкого человека, с кем они могли бы поделиться своими проблемами. Поэтому следует не замыкаться в себе, а стремиться развивать свои коммуникационные навыки и настраивать себя на позитивное общение [6] .

Читайте также: