Что такое псп в медицине

Обновлено: 07.07.2024

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) является тяжелым, медленно развивающимся, но быстро прогрессирующим заболеванием головного мозга. Летальность по итогам заболевания составляет 100%. ПСП имеет отношение к вирусу кори (краснухи). Инфекция развивается очень медленно, однако при вступлении в финальную фазу человек «сгорает» очень быстро – за один-два года.

Заболевание можно назвать следствием аномальной реакции иммунной системы на вирус кори. Панэнцефалит вызывает воспаление и отек мозга. Коварство заболевания заключается в том, что оно может настигнуть человека через несколько лет после перенесенного вируса кори. Как правило, чаще болеют подростки и дети младшего возраста, а также мужчины. Женщины менее повержены влиянию агрессивного вируса.

Панэнцефалит подострый склерозирующий – весьма редкое заболевание. В странах, где население проходит регулярную иммунизацию против кори, частота заболевания ПСП крайне мала. В США, например, в год происходит лишь около 10 случаев болезни.

В развивающихся странах и тех, где не введена обязательная иммунизация, например, на территории Индии и в странах Восточной Европы, процент заболеваемости намного выше. Большинство больных детского возраста первый раз перенесли корь в возрасте младше двух лет, а затем пережили длительный латентный период (от 6 до 8 лет), прежде чем у них проявились симптомы неврологического заболевания.

Ученые полагают, что инфицирование мозга происходит после первичной борьбы организма с корью. Затем вирус как бы заселяет организм, пробираясь к головному мозгу. Промежуточная фаза может длиться разное количество времени.

В настоящее время точные причины развития подострого склерозирующего панэнцефалита не выяснены и остаются загадкой для ученых.

Важно! Единственным способом предотвращения подострого склерозирующего панэнцефалита является вакцинация против вируса кори.

Перенесение вируса кори совершенно не означает, что в будущем у этого человека разовьется ПСП. Вероятность появления инфекции очень мала. Почему возникает подострый панэнцефалит, для ученых остается загадкой, однако основные мнения сводятся к тому, что, возможно, его причиной является мутировавшая форма вируса кори или неправильная реакция иммунитета больного на инфекцию.

Симптомы подострого панэнцефалита

Заболевание крайне разрушительно воздействует на мозг человека. Основными симптомами ПСП являются:

постепенные изменения в поведении;
признаки деменции;
вялость мышц, спазмы;
снижение когнитивных способностей (о таком человеке говорят «туго соображает»);
судороги;
неустойчивая походка;
затруднения в изучении нового материала;
излишне напряженные или слишком слабые мышцы;
слабость в ногах при ходьбе;
коматозное состояние.

Если пациент испытывает подобные симптомы или приступы слабости, мышечную вялость, путается в словах, а также ведет себя неадекватно, необходимо принять меры и оказать ему срочную медицинскую помощь. Заболевание подлежит контролю и лечению в стационаре. Первыми признаками, по которым врач может заподозрить панэнцефалит, являются повреждение зрительного нерва, сетчатки глаза, подергивание глазных мышц, низкая производительность человека, а также его неспособность к правильной координации.

Для постановки окончательного диагноза врачи в любом случае назначают дополнительные анализы:

электроэнцефалограмму;
МРТ;
спинномозговую пункцию;
анализ крови на антитела (титр сыворотки крови).

Начальные симптомы СПС проявляются достаточно мягко и выражаются в постепенном ухудшении состояния психики, например, в периодической потере памяти или повышенной раздражительности. Иногда возникает нарушение моторных функций, а именно неконтролируемые произвольные подергивания головы, туловища или конечностей - миоклонические судороги. Некоторые больные могут ослепнуть. На поздних стадиях болезни пациенты теряют способность ходить, поскольку их мышцы коченеют или сильно спазмируются.

Еще более прогрессирующее ухудшение выражается в коматозном состоянии, а затем в переходе в постоянное необратимое вегетативное состояние. Смерть больного от панэнцефалита возникает в результате сопутствующего заболевания или симптома, например от высокой температуры, сердечной недостаточности или неспособности мозга продолжать контролировать вегетативную нервную систему.

Лечение подострого панэнцефалита

К сожалению, в настоящее время не существует ни одного официального или неофициального метода лечения данного заболевания. Оно является летальным и быстро прогрессирует. Тем не менее, для облегчения состояния больного обычно назначают проведение вспомогательных процедур, таких как прием противовирусных препаратов, а также препаратов, которые частично снимают или замедляют припадки неадекватности и слабоумия. После постановки диагноза пациенты живут еще в течение одного-двух лет, а в крайне редких случаях немного дольше указанного срока.

Клинические испытания противовирусных препаратов (изопринозина и рибавирина) и иммуномодулирующих препаратов (интерферон-альфа) позволили узнать, что принимаемые по отдельности или в комплексе данные лекарственные препараты способны значительно замедлить прогресс заболевания. В некоторых случаях такая терапия продлевает жизнь, однако её долгосрочные последствия неизвестны.

Хороший уход является наиболее важным аспектом лечения панэнцефалита. Кроме того, эффективны противосудорожные и спазмолитические препараты.

Каков прогноз заболевания?

Большинство пациентов с ПСП умирают в течение 1-3 лет после постановки диагноза. У небольшого процента людей болезнь прогрессирует очень быстро, приводя к смерти в течение короткого срока: примерно три месяца с момента постановки диагноза.

У небольшого процента больных развивается хроническая, медленно прогрессирующая форма заболевания с рецидивами и ремиссиями. Примерно 5% испытывают спонтанное улучшение состояния здоровья и возвращают утраченные функции нервной системы.

Единственным способом предотвращения заболевания является вакцинация против кори. В истории заболевания были зафиксированы случаи, когда оно наступало в результате прививки живой коревой вакциной, как раз поэтому большинство развитых стран отказались от этого вида вакцин и перешли на другие виды препаратов.

В настоящее время в Национальном институте неврологических расстройств и инсульта (NINDS) и других Национальных институтах здоровья проводятся исследования подострого панэнцефалита. Многие из этих исследований фокусируются на поиске более эффективных способов профилактики, замедления и, в конечном итоге, излечивания этого опасного заболевания.

Обычный вирус кори не вызывает опасных последствий, однако аномальный иммунный ответ или мутантные формы вируса приводят к воспалению мозга, которое может длиться несколько лет. Подавляющее большинство случаев заболевания фиксируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет. В этот период жизни организм человека наиболее уязвим. Процент больных такого возраста составляет 85% от общего числа. Безусловно, жители сельских регионов страдают больше, чем городское население. В провинциях очень часто не обращают внимания на симптомы тяжелых заболеваний, пока болезнь не свалит человека с ног.

При вскрытии черепной коробки больных, умерших от ПСП, обнаруживается отек мозга, все признаки дегенерации нервных клеток мозга. Серое вещество страдает в первую очередь, повреждения белого вещества являются остаточными признаками болезни.

Таким образом, подострый склерозирующий панэнцефалит смертельно опасен для человека, и ремиссии обычно оказываются лишь отсрочкой летального исхода. В будущем, вероятно, ученым удастся изобрести препарат, избавляющий от этого заболевания, однако в настоящее время вакцинация против кори – единственно эффективный способ предупреждения ПСП.

Показаниями к КТГ во время беременности являются:

Гестоз второй половины беременности;
Заболевания матери (гипертоническая болезнь, сахарный диабет, анемия и другие);
Резус-конфликт;
Переношенная беременность;
Задержка развития плода;
Маловодие или многоводие;
Многоплодная беременность;
Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предшествующие данной беременности аборты, выкидыши, преждевременные роды);
Изменение характера шевелений плода (уменьшение или увеличение количества щевелений плода за сутки);
Нарушение маточно-плацентарного или фетоплацентарного кровотока (диагностика кровотока в системе мать-плацента-плод осуществляется с помощью допплерометрии - ультразвукового исследования кровотока).

В основе кардиотокографии лежит регистрация сердцебиения плода с помощью ультразвукового датчика. Изменения частоты сердечных сокращений плода во время исследования фиксируются в виде графика, который называется кардиотокограммой.

Для проведения исследования на живот беременной с помощью специальной ленты прикрепляют ультразвуковой датчик в точке наилучшей слышимости сердечных сокращений плода. Так как плод может лежать по-разному, то и датчик закрепляется у беременных в различных точках на передней брюшной стенке. При двойне одновременно устанавливаются два датчика, или проводится последовательно исследование одного плода, а затем другого. Ультразвуковые волны, испускаемые датчиком абсолютно безопасны для мамы и будущего малыша. На поверхность датчика наносится специальный прозрачный гель, который улучшает контакт между датчиком и кожей передней брюшной стенки беременной и проведение ультразвуковых волн.

Во время записи кардиотокограммы - сердцебиения плода слышны невооруженным ухом, что позволяет медицинскому персоналу и будущей маме контролировать правильность проведения исследования. При изменении положения плода во время исследования и исчезновении характерного звука сердцебиения изменяется положение датчика и исследование продолжается.

КТГ проводят в положении беременной на боку или полусидя, для того чтобы, увеличенная в размерах матка не сдавливала нижнюю полую вену (крупный сосуд, несущий венозную кровь от нижней половины тела к сердцу). Сдавление нижней полой вены может приводить к ухудшению состояния беременной, снижению АД, изменению пульса.

Исследование проводится длительно: от 40 минут до 1,5 часов. Такая длительность связана с периодами сна и бодрствования плода. Минимальная длительность исследования составляет 40 минут, в случае, если в течение первых 40 минут исследования плод заснул, и показатели его состояния отклоняются от нормы, исследование будет автоматически продлено.

Если будущая мама устанет лежать на одном боку, почувствует себя плохо или плод повернется в животе у мамы, таким образом, что запись его сердцебиений будет нечеткой, то исследование можно ненадолго прервать, включив паузу на приборе. В случае же, если плод уснет во время исследования, то его можно «разбудить», погладив по животу, поговорив с ним или съев, что-нибудь сладкое, например, конфету.

Внимание! Результаты КТГ не могут заменить осмотр врача и другие методы обследования, такие как допплерометрия и УЗИ.

Результаты КТГ расшифровывает врач акушер-гинеколог или специальная программа, установленная на приборе КТГ. Автоматизированная система оценки КТГ позволяет точно определить состояние плода.

Что такое первичный спонтанный пневмоторакс (ПСП)?

Пневмотораксом называется коллапс (сжатие) одного или обоих легких, вызванный попаданием воздуха в плевральную полость. Плевральная полость — это пространство между листками плевры (двумя слоями ткани, которая выстилает и окружает легкие). «Первичным» он является в связи с отсутствием установленного основного заболевания, а «спонтанным» — в силу отсутствия известной причины. Таким образом, первичный спонтанный пневмоторакс (ПСП) — это первый случай пневмоторакса, или коллапса легкого, у человека, не страдающего легочными заболеваниями.

Прогноз

Болезнь практически всегда смертельна в пределах 1–3 лет (часто пневмония является завершающей стадией), хотя у некоторых пациентов более затяжное течение. У отдельных пациентов наблюдаются ремиссии и обострения.

Каковы основные симптомы ПСП?

Чаще всего при возникновении ПСП люди испытывают внезапную боль в груди. Иногда боль усиливается при вдохе. В некоторых случаях, но не всегда, становится трудно дышать. В отдельных случаях может также возникать кашель, боль в плече или острая боль между лопатками. Как правило, эти симптомы продолжаются недолго и крайне редко усугубляются.

Лечение

Клинические проявления

Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения. На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.

Первичный спонтанный пневмоторакс (ПСП)

Первичным спонтанным пневмотораксом (ПСП) называется пневмоторакс или коллапс легкого у человека, которому не был поставлен диагноз легочного заболевания. В данном информационном листке описывается ПСП, его симптомы и группы риска, представители которых наиболее подвержены этому состоянию. Здесь также рассказывается о диагностике ПСП, различных видах лечения и о том, как оценить риск повторного возникновения коллапса легкого.

Что такое субплевральные пузыри и буллы?

При ПСП часто наблюдаются субплевральные пузыри и/или буллы. Субплевральные пузыри — это небольшие наполненные воздухом пузырьки, которые появляются на поверхности легкого. Буллы (единственное число — булла) — это воздушные карманы, формирующиеся внутри легочной ткани. Некоторые специалисты предполагают, что ПСП может быть вызвана разрывом субплевральных пузырей и булл, в результате чего воздух попадает в плевральную полость. В этой области проводятся дополнительные исследования.

Кардиотокография плода (КТГ)

Кардиотокография (КТГ) - это современная методика оценки состояния плода по характеру его сердцебиения. Проводится КТГ только в третьем триместре беременности, а точнее после 32-ой недели, поскольку только после этого срока появляется взаимосвязь между сокращениями сердца плода и его фунциональным состоянием.

Кардитокография назначается с целью своевременной диагностики нарушений состояния плода, что позволяет врачу акушеру-гинекологу назначить правильное лечение, оценить его эффективность, при необходимости госпитализировать беременную в родильный дом, где по результатам КТГ, УЗИ и допплерометрии определяются оптимальные срок и метод родоразрешения.

Как диагностируют ПСП?

Как правило, диагноз ПСП ставят с помощью обычного рентгеновского снимка грудной клетки, хотя специалист может также определить наличие ПСП при прослушивании легких. В некоторых случаях может быть назначена компьютерная томография (КТ), если лечащему специалисту требуется более детальное изображение ваших легких.

Диагностика

Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и серологический анализ на корь Диагностика Корь – высококонтагиозная вирусная инфекция, которая наиболее распространена среди детей. Она характеризуется лихорадкой, кашлем, острым ринитом, конъюнктивитом, энантемой (пятнами Коплика). Прочитайте дополнительные сведения . ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими волнами, имеющими синхронность во время записи. КT или MРТ могут показать кортикальную атрофию или поражение белого вещества. Обследование СМЖ обычно показывает норму по давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен, составляя до 20–60% белка СМЖ. Сыворотка и СМЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу кори. Уровень противокорьных IgG повышается по мере прогрессирования болезни.

Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного мозга.

У кого наиболее высок риск возникновения ПСП?

Чаще всего ПСП встречается среди молодых людей (в возрасте от 15 до 34 лет). Кроме того, согласно исследованиям, ПСП наиболее подвержены высокие худые люди. Курение табака и/или марихуаны серьезно повышает риск возникновения ПСП, а также увеличивает вероятность повторного коллапса легкого. Существует также отдельная форма ПСП (менструальный пневмоторакс), которая встречается у женщин детородного возраста. Симптомы этого состояния схожи с таковыми при обычном ПСП, но имеют тенденцию к цикличности, связанной с менструальным циклом. Считается, что это связано с миграцией частиц ткани, выстилающей матку, и вживлением их в плевру.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП)

Большинство инфицирующих человека вирусов способны инфицировать как взрослых, так и детей, они обсуждаются в других разделах РУКОВОДСТВА. Вирусы со специфическим воздействием на новорожденных обсуждаются в Инфекционные заболевания в периоде новорожденности Обзор неонатальных инфекций (Overview of Neonatal Infections) Пути заражения неонатальной инфекцией: в утробе матери трансплацентарно, либо через разрыв околоплодных оболочек; в родовом канале во время родов (интранатально); из внешних источников после. Прочитайте дополнительные сведения . Данная глава включает в себя вирусные инфекции, которые обычно приобретаются в детском возрасте (хотя многие из них могут также оказывать влияние на взрослых).

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП), вероятно, является стойкой вирусной инфекцией кори Корь Корь – высококонтагиозная вирусная инфекция, которая наиболее распространена среди детей. Она характеризуется лихорадкой, кашлем, острым ринитом, конъюнктивитом, энантемой (пятнами Коплика). Прочитайте дополнительные сведения . Вирус кори находится в ткани головного мозга.

Исторически, ПСП случалось приблизительно в 7–300 случаях на миллион среди тех людей, у которых была дикая корь, и, приблизительно, в 1 случае на миллион среди тех людей, которые получили противокоревую вакцину; все поствакцинальные случаи происходят, вероятно, из-за, нераспознанной перед вакцинацией, кори. Чаще поражаются мужчины. Риск развития ПСПЭ наиболее высок у людей, заболевших корью в возрасте младше 2 лет. Начало обычно в возрасте до 20 лет.

Как лечат ПСП?

Существует целый ряд методов лечения ПСП, в зависимости от индивидуальных обстоятельств и места вашего проживания.

Наблюдение

В течение достаточно продолжительного времени можно без проблем жить с воздухом в плевральной полости. Поэтому вам может не потребоваться какого-либо существенного лечения после ПСП. При поступлении в больницу лечащий специалист обследует вас и, при необходимости, назначит кислородную терапию, чтобы облегчить вам дыхание, а также пропишет обезболивающие средства. После того как симптомы пройдут, вас могут на некоторое время оставить в больнице, чтобы врач мог проследить за поправкой вашего здоровья (наблюдение), или выписать домой и рекомендовать обратиться за помощью в случае возникновения других симптомов, например боли в груди и одышки. Ваш лечащий специалист будет наблюдать вас в течение нескольких ближайших дней и следить за состоянием здоровья ваших легких. Он может также назначить повторное рентгеновское обследование грудной клетки, чтобы убедиться в устранении или улучшении ПСП.

«Я просто сидела, когда вдруг стало больно в груди и трудно дышать. Мне сделали рентген груди, который показал, что в левом легком у меня ПСП. Мне дали кислородную маску на 2 минуты и болеутоляющее и держали в больнице 4 или 5 часов для обследования. С тех пор симптомы не повторялись».

Линда из Франции, перенесла ПСП в возрасте 24 лет.

Удаление воздуха из полости

Если ваш лечащий специалист считает высоким риск повторного коллапса легких или полагает, что ПСП затрудняет ваше дыхание, он, вероятно, предложит провести одну из процедур для удаления воздуха из плевральной полости.

Игольная аспирация

При игольной аспирации в грудную клетку под местной анестезией вводится тонкая трубка, и воздух из плевральной полости откачивается шприцем. Эта процедура может быть проведена амбулаторно (вам не надо оставаться в больнице на ночь); она занимает около 30 минут. После проведения игольной аспирации лечащий специалист сделает вам рентгеновский снимок грудной клетки, чтобы убедиться в успешности процедуры. Если воздух успешно удален, вы сможете пойти домой, а лечащий специалист назначит вам повторный визит в рамках амбулаторного наблюдения.

«Игольная аспирация оказалась не очень тяжелой процедурой. Единственное, было бы полезно быть готовой к ощущению, которое возникает при заполнении легких воздухом — я закашлялась и не могла остановиться. Это было неприятно, но через несколько минут прошло».

Мария, Великобритания, впервые испытала ПСП в двадцать с небольшим лет, перенесла множество случаев ПСП, пока ей не сделали открытую торакотомию.

Грудной дренаж

Предотвращение повторного коллапса легкого

Плевродез

Процедура плевродеза предназначена для соединения листков плевры с целью предотвращения повторного коллапса легкого. Это можно сделать химическим или механическим способом. При химическом плевродезе через грудной дренаж в плевральную полость вводится химический раздражитель (обычно тальк), который вызывает склеивание листков плевры друг с другом. Кроме того, существуют хирургические методы лечения: например, плевроэктомия или абразия плевры (механический плевродез). При процедуре плевроэктомии хирург удаляет пространство между легким и грудной стенкой, т.о. легкое приклеивается к грудной стенке, что предотвращает повторный коллапс легкого. При абразии плевры хирург осторожно трет плевру кусочком марли. Полученная таким образом шероховатость плевры, которая при заживлении будет «приклеивать» легкое к грудной стенке. Эта процедура проводится или при торакоскопии (через небольшое отверстие в грудной клетке с использованием миниатюрной камеры), или при открытой хирургической операции.

Видеоторакоскопическая операция

Видеоторакоскопическая операция (ВТСО) — относительно неинвазивная операция с использованием небольшого отверстия, которая проводится под общим наркозом. При этом делается небольшой надрез в грудной клетке, через который вводится тонкий, похожий на трубку инструмент с камерой на конце (торакоскоп). При этой процедуре сначала проводят удаление булл, а затем — плевродез. ВТСО обычно требует краткого пребывания в больнице, и, поскольку она проводится через небольшое отверстие, оставляет лишь небольшой шрам на коже.

Открытая торакотомия

В настоящее время открытая торакотомия как метод хирургического метода лечения ПСП используется значительно реже, чем ВТСО. При этом хирургическое вскрытие грудной клетки обычно производится в подмышечной области. Как и при ВТСО, при открытой торакотомии проводят удаление булл, а затем плевродез. У некоторых пациентов в долгосрочной перспективе после ВТСО или открытой торакотомии может наблюдаться постоянная или периодическая боль.

Лечение менструального пневмоторакса

Менструальный пневмоторакс требует лечения целой командой различных медицинских специалистов, в том числе экспертов по здоровью легких и по женскому репродуктивному здоровью. Лечение может включать в себя описанную выше операцию, гормональную терапию или сочетание этих методов.

«ПСП не изменил мою жизнь кардинальным образом: я продолжаю ездить на велосипеде, хотя, может быть, чуть медленнее и не по таким крутым горкам. Несмотря на то, что у меня больше не может быть настоящего коллапса легкого, бывает, что легкое пытается сжаться, и это довольно больно. Один-два раза в месяц у меня бывает легкая боль, и примерно раз в год — сильная, но грелки и горячий душ отлично помогают. Я избегаю совершать определенные движения и стараюсь не летать самолетом, потому что тогда симптомы обычно усиливаются.

Мария, Великобритания, впервые испытала ПСП в двадцать с небольшим лет, перенесла множество случаев ПСП, пока ей не сделали открытую торакотомию.

Общие справочные материалы

1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Читайте также: